Neumonología
Implicación alveolo septal difusa como forma rara de amiloidosis pulmonar sistémica primaria, revisión de la literatura científica y comunicación de un caso
Fecha de recepción: 05/03/2015
Fecha de aceptación:
24/03/2015
El término amiloidosis no se refiere a una única enfermedad sino a un grupo de entidades clínicas caracterizadas por, el depósito extracelular de proteínas fibrilares específicas denominadas amiloide. Se trata de una paciente de 53 años, natural de Maracaibo - Venezuela, exfumadora, sin antecedentes médicos de interés. Cuadro clínico de dos meses de evolución caracterizado por fiebre, tos no productiva y disnea a pequeños esfuerzo con diagnóstico de neumopatía aguda por lo cual recibe tratamiento, sin obtener mejoría. Se exacerbo con disnea de progresión rápida acompañado de cianosis generalizada y dolor torácico. A la exploración física; taquicardica, taquipneica y cianosis. La auscultación disminución del murmullo vesicular, sibilantes y crepitantes aislados en bases pulmonares, mayores en la derecha. Exploraciones complementarias: los exámenes de laboratorio generales resultaron normales. VSG 16 mm. Gasometría: PH 7,46, PO2 72, PCO2 38. Factor reumatoide (-), ANA (-), ANCAs (-), Anti-DNA (-), C3 175 mg/dl, C4 35 mg/dl, Proteína C Reactiva Positiva 12mg/L. PPD (-) y VIH (-). Radiografía de tórax pa¬trón intersticial reticulonodular bilateral difuso con tendencia a la focalización en bases pulmonares a predominio derecho. Tomografía computada de tórax parénquima pulmonar con engrosamiento intersticial bilateral con bronquiectasias cilíndricas y presencia de patrón de vidrio esmerilado basal a predominio derecho. Disminución de volumen pulmonar derecho sin evidencia de derrame pleural, presencia de ganglios mediastinales periaórticos y pretraqueales. La broncofibroscopia lavado bronquial, cepillado bronquial y biopsia endobronquial fueron negativos para malignidad. Asi como los cultivos microbiológicos del broncoaspirado (Gram, aerobios, Tinción de Ziehl-Neelsen, hongos). La biopsia de pulmón con tinción Rojo Congo fue positiva, a nivel intersticial intralveolar e interalveolar que correspondían a material amiloide. Por lo que fue diagnosticada como amiloidosis alveoloseptal pulmonar multifocal. Conclusion la amiloidosis primaria del tracto respiratorio de localización alveolo septal difusa, es una de la forma más frecuente de las amiloidosis pulmonares primarias dentro de la rareza de esta enfermedad, es de difícil diagnóstico, debido a que el patrón radiológico es inespecífico, el diagnóstico definitivo se basa en los hallazgos de la biopsia. Con implicaciones pronósticas importantes.
Palabras Claves: Amiloidosis pulmonar; enfermedad alveolo septal difusa; amiloidosis sistémica primaria
Title
Diffuse alveolo septal involvement as an uncommon presentation of pulmonary amyloidosis, study of a case and review of the literature
Abstract
Amyloidosis refers to a group of clinical conditions characterized by the extracellular deposition of fibrillar proteins called specific amyloid. We present a 53 years old patient from Maracaibo, Venezuela, ex-smoker with no relevant medical history. History: fever during the last two months, nonproductive cough and dyspnea which had been treated as an acute neumopathy, without improvement. The condition worsened to rapidly progressive dyspnea accompanied by generalized cyanosis and chest pain. Physical examination: tachycardia, tachypnea and cyanosis. Auscultation decreased breath, wheezing and crackles at lung bases isolated murmur, higher on the right. General laboratory examinations were normal. ESR 16 mm. Gases: PH 7.46, PO2 72, PCO2 38. Rheumatoid Factor (-), ANA (-), ANCA (-), Anti-DNA (-), C3 175 mg / dl, C4 35 mg / dl, Protein C Positive reactive 12mg / L. PPD (-) and HIV (-). Chest x-ray diffuse bilateral interstitial pattern with a tendency to focus on lung bases. Chest computed tomography showed: pulmonary parenchyma with bilateral interstitial thickening with cylindrical bronchiectasis and presence of a ground-glass pattern specially on the right side. Decreased right lung volume without evidence of pleural effusion, presence of peri-aortic and mediastinal lymph pretracheal. The bronchial lavage, bronchial brushing bronchoscopy and endobronchial biopsy were negative for malignancy. Just as microbiological cultures of bronchial aspirate (Gram, aerobic, Ziehl-Neelsen stain, fungi). The lung biopsy was positive to Congo red staining down to intra-alveolar and interstitial interalveolar level corresponding to amyloid. Correspondingly was diagnosed as alveoloseptal multifocal pulmonary amyloidosis.
Key Word
Lung Primary diffuse systemic amyloidosis; alveolo septal disease.
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