Las lesiones destructivas de la línea media responden a diferentes etiologías: infecciosas, neoplásicas, autoinmunes e idiopáticas y se caracterizan en la mayoría de los casos por una evolución fatal a corto plazo. El granuloma letal de la línea media es una lesión inmunoproliferativa de desarrollo casi siempre angiocéntrico, que afecta de forma predominante a estructuras linfáticas extraganglionares. En la actualidad, se le considera una neoplasia linfoide. Con elevado pleomorfismo celular y gran tendencia a la destrucción local. Afecta a la población adulta de Asia, Centro América y Sur América, particularmente México y Perú. Es más frecuente en el sexo masculino, con una relación varones/mujeres de 2:1, generalmente en edades comprendidas entre los 15 y 60 años, demostrándose una fuerte asociación con el virus de Epstein Barr como agente causal. Afecta de forma progresiva fundamentalmente a el tracto respiratorio, como nariz y senos paranasales, asi como al paladar y otras estructuras faciales y sólo en un 5% de los casos se puede constatar la afectación de estructuras orbitarias, expresándose clínicamente por la presencia de proptosis. Se presenta el caso de un hombre de 33 años, con manifestaciones de sinusopatía de larga evolución, rinorrea purulenta persistente y celulitis orbitaria, tratado sin mejoria con antibióticoterapia múltiple y esteroides, y cuya biopsia revelo linfoma no Hodgkin de células grandes inmunofenotipo T/NK (CD 43+, CD56+).