Abril-Junio 2014 58
ISSN 1317-987X
 
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Artículos
 
Jacobo José Villalobos Azuaje
villazu@yahoo.com
Especialista en Medicina Interna y en Nefrología. Profesor Asociado de la Cátedra de Fisiología. Escuela de Medicina Luis Razetti. Facultad de Medicina. Universidad Central de Venezuela. Caracas-Venezuela.

José Atahualpa Pinto
nefropatologia@gmail.com
Sección de Nefropatología. Instituto de Anatomía Patológica. Facultad de Medicina. Universidad Central de Venezuela.

Virginia Leticia Colina
Sección de Investigaciones Cardio-Renales. Instituto de Medicina Experimental. Facultad de Medicina. Universidad Central de Venezuela.





Nefrología
Podocitos y enfermedad de Fabry (Revisión)
Fecha de recepción: 15/05/2014
Fecha de aceptación:
24/06/2014

Con motivo de un caso clínico, de un paciente masculino de 26 años de edad, con proteinuria no-nefrótica, sin signos clínicos ni paraclínicos de enfermedad sistémica, y con diagnóstico de enfermedad de Fabry (EF), diagnosticada mediante biopsia renal y la determinación de la mutación genética por técnicas de biología molecular. El estudio de este caso permitió hacer una revisión de las características fisiológicas del podocito, la importancia del mismo en la formación del diafragma de filtración, y la transición epitelial mesenquimal (TEM); además se enfatiza la participación del podocito en la fisiopatología de la proteinuria y su relación con la EF. La información utilizada en esta revisión, muestra el importante compromiso de la célula podocitaria, la cual tiene un fenotipo epitelial, y la susceptibilidad que ellas presentan a la terapia enzimática, lo cual pudiera cambiar el paradigma fisiopatológico de la enfermedad y sentaría las bases para investigar sobre el compromiso de este tipo de célula, así como del tejido epitelial, en la enfermedad de Fabry.



Palabras Claves: podocito; proteinuria; enfermedad de Fabry




Title
Podocytes and Fabry's Disease

Abstract

On the occasion of a case of a male patient 26 years old, with non-nephrotic proteinuria, without clinical or paraclinical signs of systemic disease, diagnosed of Fabry’s Disease by means of a renal biopsy and determination of the genetic mutation by molecular biology techniques. We review the role of podocytes, their importance in the formation of the slit diaphragm and epithelial mesenchymal transition; and emphasized the role of podocyte involvement in the pathophysiology of proteinuria and their relationship with FD . The information used in this review shows the importance of the podocyte cell, which has an epithelial phenotype, and present susceptibility to enzyme therapy, this might open new ways leading to a better understanding of the pathophysiology of Fabry’s Disease.



Key Word
podocyte; proteinuria; Fabry’s disease

Podocitos y enfermedad de Fabry (Revisión)





Continua: Introducción

Podocitos y enfermedad de Fabry (Revisión)
Introducción
Fisiología del Podocito
Fisiopatología del Podocito
Discusión
Referencias

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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