Julio - Septiembre 2006 28
ISSN 1317-987X
 
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Norma Blumenfeld de Bosch
Referencia de la Hematología en Venezuela

El paciente hemofílico

La hemofilia es una enfermedad compleja que permite tratar el episodio hemorrágico, pero que hasta ahora no tiene una cura definitiva. Por lo que el paciente hemofílico es una persona que necesita de atención multidisciplinaria: requiere la ayuda del hematólogo, del fisiatra, el bioanalista, el psicólogo, el ortopedista, el cirujano, entre otros.
 
En ese sentido, el paciente será calificado de especial porque tiene la tendencia hemorrágica mucho mayor que la mayoría de las personas y eso implica una serie de conductas. La científica afirma que se debe conocer no sólo sobre el desenvolvimiento del paciente hemofílico, sino que también sus familias y la comunidad en general deben estar informadas.
 

?Para ello es fundamental contar con una Organizaciones No Gubernamentales de ayuda al paciente con hemofilia. La creación de la ONG fue una tarea que me impuse desde que empecé a atender estos pacientes, para que los atendieran y se ocuparan de todos sus aspectos sociales, y a su vez se lograra la necesaria ayuda del Estado que se requiere en estos casos, puesto que el tratamiento es costoso y se necesita de por vida. Es así como en 1971, se creó la Asociación Venezolana para la Hemofilia, miembro por Venezuela de la Federación Mundial de Hemofilia?, reflexiona.

 

 
  De derecha a izquierda: Dra. Norma de Bosch, Dr. Federico Fernández Palazzi, Arlette Ruíz de Sáez
  Dra. Apsara Boadas, paciente Rafael Gonzáles, Benjamín Gonzáles
 

Para el tratamiento del paciente es necesario que él mismo tenga una ficha y un control del centro especializado para examinarlo regularmente. Una vez hecho el proceso, el episodio hemorrágico se trata por medio de la sustitución de la proteína que le falta, ya sea por deficiencia hemorrágica del gen VIII o IX y el beneficio de esa sustitución es tanto mayor cuanto más rápidamente se ataque el problema.

La Dra. Norma Bosch explica que las lesiones  más comunes en los pacientes se manifiestan en articulaciones como codo, hombro y rodilla, de manera que no se puede poner al paciente en reposo.

Las personas clasificadas como severas serán aquellas que tienen manifestaciones espontáneas. ?Esto quiere decir que si se trata de un niño él no sabrá que sucedió, no se cayó, ni le pegaron pero amanece con la rodilla hinchada, muy adolorida y con sangre; las hemorragias dentro de la articulación van lastimando con el tiempo, y con la continuidad se va haciendo más sensible a sufrir de hemorragias. Si no se trata debidamente el paciente puede padecer lesiones severas que afecten la movilidad de sus piernas?.

En el caso de que a un paciente le falte el factor de la coagulación VIII el paciente se clasifica como hemofílico clásico tipo A, y al paciente deficiente del factor IX se le clasifica como hemofílico de tipo B.

La hematóloga Blumenfeld explica que los hemofílicos tipo A y B son clínicamente iguales, la herencia es idéntica porque tanto el gen de la hemofilia A como el gen de la hemofilia B están en el brazo largo del cromosoma X, a uno le falta una proteína que es el factor VIII en la hemofilia A y al otro le hace falta la proteína del factor IX en la hemofilia B y para lograr distinguirlas con facilidad se recurre al laboratorio.

Uno de los tratamientos más costosos es el uso de los radioisótopos, por lo tanto, en el Banco Municipal de Sangre comenzaron a usar en los pacientes hemofílicos, químicos y antibióticos que a la larga lograban hacer el mismo efecto que el radioisótopo, lo que resultó muy útil en este y otros países puesto que cumplía el mismo efecto y su costo se reducía considerablemente.

Es por ello que los trabajos realizados por la científica y demás investigadores,  han contribuido a mejorar la atención con esta enfermedad a los pacientes. Esta tarea se ha realizado por muchos años y se han formado médicos que les gusta seguir la línea de investigación sobre la hemofilia, los cuales están muy bien informados y que pueden seguir perfectamente la tendencia con mucho éxito y hacer publicaciones, como fue el caso de la Doctora Arlet Sáez que escribió sobre patologías raras.

En ese sentido, también ha contribuido a la docencia en el área de post-grados de la UCV, de la Universidad del Zulia, de pre-grado y de centros de hospitales que ordenan a entrenar tanto al bioanalista como al médico en el área de la hepatología hemorrágica trombótica. Estas son labores que han permitido el desarrollo de una línea muy reconocida en la hematología.

Introducción
Camino al descubrimiento
Vocación de médico
El paciente hemofílico
Hallazgos y contribuciones a la ciencia
Retos y aspiraciones

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





Instituto de Medicina Tropical - Facultad de Medicina - Universidad Central de Venezuela.
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