Se obtuvo un RNAT/ APEG de sexo femenino,
producto de cuarto embarazo, sin control prenatal, de madre de 36 años,
procedente de Maracaibo Estado Zulia. Sin antecedentes
importantes de patología materna o perinatal, obtenido mediante cesárea
segmentaria debido aumento excesivo de líquido amniótico (Polihidramnios) a las 41 semanas. Al
momento del nacimiento con llanto y respiración espontanea mantenida, con un
Test de Apgar 7/8 puntos, con un peso de 3 Kg, talla de 47 cm y perímetro
cefálico de 25 cm. El examen físico realizado al momento del nacimiento se hallaba activo; reactivo e
hiperperfundido, suturas craneales cerradas, microcefalia con aplanamiento de
la bóveda craneal y se destacó en región occipital una solución de continuidad del
cráneo, indemne de la cual protruye el
encéfalo envuelto por sus meninges y cuero cabelludo "tumoración blanda, de color pardo
oscuro de aproximadamente 28,5 x 9 x 7 cm de diámetro con una superficie lisa y
brillante” (Figura.1). Al
examen neurológico se mostró con buena fuerza muscular, tonos pasivo y activo
normales, reflejo de moro, succión, aprehensión y sensibilidad presente. El
resto del examen físico fue normal.
Figura 1. Aspecto físico externo de la
paciente con encefalocele occipital. Con gran deformidad de la
cual protruye un saco meníngeo
con masa encefálica, de color pardo oscuro de 28,5 x 9 x 7 cm de
diámetro con una superficie lisa y brillante.
Se
le realizó tomografía computada de cráneo con reconstrucción tridimensional
observándose la imagen clásica del defecto óseo, agujero en la escama occipital, la comunicación de la fosa posterior con tejidos extracraneales,
craniofenestria (segmentos sin hueso) en la
convexidad hacia la izquierda (Figuras 2, 3 y 4).
Figura 2. Recién
nacido. A: corte axial; Agujero en la escama occipital,
la comunicación de la fosa posterior
con tejidos extracraneales.
Craniofenestria (segmentos sin hueso) en la
convexidad hacia la izquierda.B:
corte
sagital. Hernia del cerebro se vuelve
hacia encefalocele, cuyo volumen
mayor se llena de líquido. Craniofenestria.Figura 4. Reconstrucción
tridimensional, la apariencia externa. Gran deformidad suboccipital, “Encefalocele”
Paciente fallece a las cinco días después de su
nacimiento debido a falla cardiorrespiratoria Se solicita realizar estudio anatomopatológico
(autopsia clínica), pero los padres se niegan por lo tanto no se realiza.
