Enero-Marzo 2017 69
ISSN 1317-987X
 
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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Esporádica en Venezuela: A propósito de un nuevo caso

Hallazgos neuropatológicos

Se realizó autopsia dirigida al cerebro, cumpliendo con los parámetros de bioseguridad establecidos para enfermedad priónica(53). El encéfalo extraído del cadáver se colocó en una mezcla a partes iguales de formol al 10% e hipoclorito de sodio al 1% durante 48 horas para inactivar los priones, seguido de inmersión en formol al 10% hasta completar los 10 días de fijación. El peso del cerebro fue de 1.100 gr y se evidenció atrofia cortical difusa, con discreto aumento en el volumen de los ventrículos laterales. Se realizaron cortes vértico-frontales de 1 cm de espesor para la región supratentorial y cortes horizontales también de 1 cm de espesor para las estructuras infratentoriales. Múltiples muestras de tejido cerebral (corteza y sustancia blanca de todos los lóbulos, núcleos basales, cerebelo, tallo encefálico, bulbo raquídeo y leptomeninges) fueron procesadas para estudio histológico convencional.

Los hallazgos histopatológicos consistieron en degeneración espongiforme del neurópilo, astrogliosis y pérdida neuronal. Estos cambios se observaron predominantemente en la corteza cerebral (todos los lóbulos) (figuras 1 y 2 ) y, con menor intensidad, en los núcleos basales, y la corteza cerebelosa (figura 3 a y b). 

Figura 1. a:Vista panorámica de la corteza cerebral. Espongiosis acentuada del neurópilo en capas intermedias, con astrocitosis asociada. (H&E, x40).b:Corteza cerebral. Espongiosis del neurópilo y astrocitosis reactiva. (H&E, x200)..



Figura 2. a:Corteza cerebral. Espongiosis del neurópilo y presencia de numerosos astrocitos hipetróficos. Nótese en este campo una significativa pérdida neuronal. (H&E, x200). b:Corteza cerebral. Espongiosis del neurópilo, astrocitosis y neuronas con degeneración crónica. (H&E, x400)

Figura 3. a: Tálamo. Espongiosis del neurópilo y astrocitosis reactiva. (H&E, x200). b: Corteza cerebelosa. Espongiosis y astrocitosis leves en la capa molecular, degeneración crónica y pérdida de neuronas de Purkinje, proliferación de la glía de Bergmann y desorganización de la capa granulosa. (H&E, x100).

La degeneración espongiforme consistió en vacuolización del neurópilo. La disminución en el número de neuronas y degeneración neuronal crónica fueron marcadas en toda la corteza cerebral. Se observaron numerosos astrocitos hipertróficos, predominantemente en la corteza cerebral y en relación con la intensidad de la pérdida neuronal. No se detectaron placas amiloides. La sustancia blanca cerebral, tallo encefálico, bulbo raquídeo y leptomeninges mostraron un aspecto histológico usual. En relación con la historia clínica del paciente, estos hallazgos neuropatológicos fueron compatibles con la ECJ esporádica.



Continua: Discusión

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Esporádica en Venezuela: A propósito de un nuevo caso
Introducción
Resumen clínico
Hallazgos neuropatológicos
Discusión
Referencias

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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