Julio-Septiembre 2017 71
ISSN 1317-987X
 
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Histiocitosis de células de Langerhans sistémica invasiva con afectación pulmonar y manifestaciones no específicas en la infancia. Presentación de un caso y actualización del tema

Introducción

El término histiocitosis abarca un gran grupo de enfermedades caracterizadas por la proliferación anormal de histiocitos que invaden diferentes tejidos (1).
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) se debe a la proliferación clonal de células de Langerhans activadas
las cuales se originan en la médula ósea, probablemente a partir de la unidad formadora de colonias del granulocito macrófago GM-CFU CD34+, que infiltran uno o más órganos; es unifocal, multifocal o diseminada (2).

Los estadios intermedios de su desarrollo son desconocidos, pero se ha sugerido que el GM-CSF, la IL-3 y el TNFα inducen las células CD34+ a desarrollar los hallazgos fenotípicos de las células de Langerhans y controlan su migración a la piel (1-4). La HCL hasta el año 2010, la etiología de la HCL no se definía en forma precisa. Las teorías se centraban en una trasformación neoplásica por expansión clonal vs disrregulación de la repuesta inmune mediada por citoquinas. Los últimos hallazgos de CD 207 en diferentes tejidos linfoides y no linfoides presumen ser característicos de una neoplasia mieloproliferativa, hallándose una disrupción en la diferenciación del precursor mieloide de la célula madre. Aún así, la patogenia todavía resulta desconocida (3). Existen hipótesis sobre su origen neoplásico o inflamatorio y se discute si existe algún factor desencadenante inmunológico, genético o infeccioso (3,4).

En la actualidad los desórdenes histiocíticos se clasifican por el sistema desarrollado por la Sociedad del Histiocito, la cual divide en: Tipo I histiocitosis de células de Langerhans. Tipo II histiocitosis del sistema fagocítico mononuclear. Tipo III desórdenes histiocíticos malignos. Tipo IV otros síndromes histiocíticos (4,5). La HCL es una patología que puede manifestarse con diversos cuadros clínicos de acuerdo a la extensión y el compromiso multiorgánico. Puede presentarse en cualquier edad, desde el periodo neonatal a la edad adulta, el pico de incidencia está entre los 5 y 15 años, siendo el tejido óseo el sistema más frecuentemente comprometido (cerca del 90 % de los casos). Sin embargo, tiene poca frecuencia en niños, adolescentes y adultos jóvenes con una incidencia de 0,54 /100 000 niños de 0 a 15 años y de 1,64 / 100 000 en niños entre 0 y 2 años de edad, con mayor afectación en el sexo masculino, en una relación de 2:1. En lactantes la presentación es extremadamente rara y, por lo general, es de mal pronóstico (5,6). No se ha asociado con ninguna raza en particular; sin embargo, el patrón de la enfermedad puede variar en diferentes grupos étnicos (6).

El espectro clínico general de la HCL incluye compromiso de la piel y las mucosas, las uñas, el hueso, la médula ósea, el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, el pulmón, el tracto gastrointestinal inferior, el sistema endocrino y el sistema nervioso central.

La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL), es una enfermedad intersticial poco prevalente, de causa desconocida, caracterizada por la proliferación de células de Langerhans que infiltran y forman múltiples nódulos peribronquiolares, bilaterales, los cuales se pueden cavitar y formar lesiones quísticas, con destrucción en grado variable de las estructuras bronquiolares y vasculares (4,5,6,7).

La presentación clínica de la enfermedad es heterogénea, e incluye disnea, tos no productiva, astenia, dolor torácico pleural, taquipnea con retracción intercostal, asociado con fiebre y pérdida de peso. Diagnosticándose en distintos escenarios: a) paciente asintomático, pesquisado por examen radiológico de rutina, lo que ocurre en cerca de 25% de los casos; b) cuadro sintomático, que se manifiesta por tos seca y, ocasionalmente, disnea de esfuerzos asociado a síntomas constitucionales (astenia, fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso); ocurre en dos tercios de los pacientes; c) puede haber formación de bulas que pueden llevar a neumotórax espontáneo, forma de debut en 10-20% de los pacientes; y d) cambios enfisematosos con fibrosis intersticial difusa (8). La participación pulmonar en niños es casi siempre parte de enfermedad multisistémica.

Los hallazgos radiológicos pueden mostrar micronódulos difusos y tardíamente un patrón reticulonodular o miliar intersticial (9). La tomografía axial computarizada es de ayuda para definir el grado de compromiso pulmonar e identifica el compromiso pulmonar en un estadio más temprano que la radiografía. La presencia de opacidades nodulares, quistes de pared gruesa y opacidades en vidrio esmerilado representa enfermedad activa; los quistes de pared delgada y las lesiones enfisematosas son secuelas (10). El objetivo de la investigación es describir un caso en un paciente pediátrico de Histiocitosis Pulmonar Tipo I según la Sociedad Internacional del Histiocito (Histiocyte Society) de forma diseminada de acuerdo a la extensión de la enfermedad y con el pronóstico clínico de alto riesgo afectación multisistémica que incluye uno o más órganos de riesgo (pulmón, hígado). Así como la revisión y actualización de la literatura sobre el tema.




Continua: Caso clínico

Histiocitosis de células de Langerhans sistémica invasiva con afectación pulmonar y manifestaciones no específicas en la infancia. Presentación de un caso y actualización del tema
Introducción
Caso clínico
Discusión
Referencias

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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