Neumonología Histiocitosis de células de Langerhans sistémica invasiva con afectación pulmonar y manifestaciones no específicas en la infancia. Presentación de un caso y actualización del tema
Caso clínico
Lactante
menor, sexo masculino de siete meses de edad, perteneciente ala etnia wayuu. Su madre refiere el inicio de la enfermedad actual en los dos
meses previos a su hospitalización, caracterizada por fiebre cuantificada en 39º C, síntomas generales, tos
húmeda (expectoración blanquecina), astenia
progresiva y disnea a medianos esfuerzos
la cual se ha hecho progresiva en su evolución, por lo cual es valorado y adicionalmente,
se le realiza estudio de imágenes; una radiografía posteroanterior de tórax (Figura.1), en la cual se evidenció un patrón intersticial bilateral con
opacidades reticulonodulares bilaterales quísticas de pared delgada y
simétricas, con predominio global en ambos campos pulmonares con volumen
pulmonar aumentado. Caja torácica, hilios, mediastino y la morfología cardiaca
no mostraban alteraciones.
Figura 1. Radiografía posteroanterior de tórax. Patrón intersticial
bilateral, con imágenes reticulonodular bilaterales, con afectación de global de campos medios pulmonares.
Esingresado con diagnóstico de Neumopatia bilateral en
estudio vs Tuberculosis Pulmonar (TBC) recibiendo tratamiento médico sin
mejoría clínica ni radiológica.
Antecedentes: Producto de II gesta, embarazo controlado, a
término. Sin antecedentes familiares,médicos,
ni quirúrgicosde importancia. Examen
funcional: desarrollo pondoestatural retardado. Examen físico de ingreso FC 96
lpm, FR 26 rpm, temp 39º C. El paciente se encontró consciente, vigil, en
regulares condiciones generales, activo, afebril, disneico, con edema facial,
acentuada palidez cutáneo mucosa. Piel en cuero cabelludo en región
frontoparietal izquierda múltiple lesiones maculares y papulares hipercrómicas, eritematosas descamativas, sin palparon adenomegalias. Cardiopulmonar tiraje intercostal leve, a la auscultación
pulmonar presentaba disminución global del murmullo vesicular, con estertores
agregados roncus y crepitantes. Abdomen: globoso, blando,
hepatoesplenomegalia dolorosa, grado III/IV con ascitis. Extremidades: edema de
miembros inferiores grado II/IV. Resto de examen físico, dentro de límites
normales.
Los
exámenes de laboratorio practicados detectaron anemia moderada (HB 9,6 gr/dl Hto
29%), leucocitosis con neutrofilia (CB 15.600. Seg 70%), con VSG de 43 mm/h y
elevación de las transaminasas glutámico-pirúvica y glutámico-oxalacetica y de
la deshidrogenasa láctica. Con hipoalbuminemia de 2,60 g/dL. El resto de
determinaciones analíticasVDRL, HIV, BK de
esputo, serología para hongos,hemocultivo,aclaramiento de creatinina, complemento, proteína C
reactiva, factor reumatoide y marcador biológico se encontraron normales. Se
realizó tomografía computarizada de tórax (TC), donde se visualizaron múltiples
lesiones quísticas pulmonares, ninguna de ellas mayor de 1 centímetros,
asociadas a pequeños nódulos de distribución centrolobulillar o
peribronquiolar, con quistes cavitados, distribuidas en ambos pulmones (Figura. 2).
Figura 2. Tomografía
computarizada de tórax al momento del diagnóstico muestra múltiples lesiones quísticas
pulmonares, ninguna de ellas mayor de 1 centímetros, asociadas a
pequeños nódulos de distribución centrolobulillar o
peribronquiolar, con quistes cavitados, distribuidas en ambos pulmones.
Tomografía
computarizada abdominal sin contraste en la que se observa hepatomegalia con
esplenomegalia homogénea, ascitis mínima y adenopatías mesentéricas (Figura. 3).
Figura 3. Imagen de tomografía
computarizada abdominal
sin contraste en la que se observa hepatomegalia difusa con esplenomegalia
homogénea, ascitis
mínima y adenopatías mesentéricas.
Se solicitó valoración al Servicio de Dermatología y Cirugía de
tórax, quienes previa discusión del caso y con la alta sospecha clínica dehistiocitosis de células de Langerhans,
se práctica biopsia de una de las lesiones en el cuero cabelludo. El Reporte
microscópico de la biopsia de piel mostro: capa córnea ortoqueratosis laminar,
epidermis irregularmente acantótica e infiltrado linfocitario en dermis
papilar, con tendencia a disponerse en banda, formado por linfocitos y células
mononucleares de núcleos grandes vesiculares infiltrada por abundantes
histiocitos hallazgos cónsonos con Histiocitosis
de células de Langerhans (Figura. 4).
Figura 4. Biopsia de Piel. Microfotografía Hematoxilina-Eosina
muestra infiltrado de células de Langerhans, eosinófilo y linfocitos pequeños.
Asimismo,
se solicitó al Servicio de Cirugía Torácica la realización de una biopsia
pulmonar. Se tomaron muestras de
los lóbulos superior (segmento lingular) e inferior del pulmón izquierdo a
cielo abierto (Figura. 5).
Figura 5. A. Imagen de biopsia pulmonar a cielo abierto, muestras del lóbulo superior
(segmento lingular) pulmón izquierdo donde se evidencian su aspecto
multinodular 0.5 - 0.3 cm
blanco amarillento. B
Imagen de Lesiones de Cuero cabelludo
El reporte
microscópico mostró parénquima pulmonar, con presencia de proliferación neoplásica
constituida por conglomerado de histocitos caracterizada por abundante
citoplasma eosinófilo granular, otros con citoplasma claro, núcleos agrandados,
arriñonados y por células mononucleares con núcleos arriñonados e indentados,
dispuesto difusamente y en seudonodulos, así como grupos de células
multinucleadas (Langerhans) separados por finos tabiques de tejido
fibroconectivo.Igualmente se observa tejido
pulmonar residual, con espacios alveolares colapsados, tabiques alveolares
rotos y edema intersticial.El estudio histopatológico mostró en el reporte
macroscópico dos fragmentos de tejido pulmonar en forma de cuña que mide 3 x
1.5 x 1 y 2.5 x 0.8 x 0.5 respectivamente, superficie externa irregular de
aspecto multinodular, amarillenta con áreas pardo grisáceas, múltiples nódulos
que oscilan entre 0.5 y 0.3 cm blanco amarillento.
Las
secciones histológicas de tejido correspondiente a pleura parietal muestran
nidos de histocitos proliferados, acompañados de linfocitos y escasos
eosinófilo, sobre estroma fibroconectivo. Las tinciones inmunohistoquímica CK
AE1/AE3 negativo, Vimentina negativo, proteína S-100: positiva (2+ en
histiocitos no neoplásicos), CD1a positivo. Compatible con el diagnóstico de: Histocitosis pulmonar de Células de
Langerhans (Enfermedad de
Letterer-Siwe). (Figura 5).
Se
solicitó valoración por Hematología quien practica aspirado de medula ósea el
cual fue reportado como material insuficiente para el estudio.
El paciente posteriormente presentó falla
ventilatoria por lo cual es valorado por la Unidad de Cuidados Intensivo
Pediátrica (UCIP), quien procede a su intubación y es conectado a ventilación
mecánica total invasiva, donde veinte días después se le practico traqueotomía debido
a intubación prolongada. Es egresado de UCIP un mes después de su ingreso. Se
modifica el diagnóstico a Histiocitosis Tipo I Diseminada (con Afectación
visceral de pulmón, hígado, con signos de disfunción orgánica). Hoy en día el
paciente permanece conectado a ventilación mecánica parcial invasiva. Asimismo,
recibiendo esquema terapéutico con poliquimioterapia en fase de Inducción: Vinblastina
6 mg/m2 IV, semanal (6 semanas), prednisona 40 mg/m2 VO en 3 dosis x
4 semanas. Se seguirá la evaluación clínica y radiológica de ser buena su
respuesta se pasará a la fase de mantenimiento.
NOTA:Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.
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