Anatomía Patológica
Vacuolización neuronal y cambio espongiforme en la corteza cerebelosa de un perro Pastor Alemán joven
Discusión
El síndrome
de vacuolización neuronal y degeneración espinocerebelosa (VNDEC) es una enfermedad
neurodegenerativa multifocal y rápidamente progresiva, que ha sido reportada en
al menos 27 perros Rottweilers (20-25,27-34), un Pastor Alemán
cruzado con Rottweiler (20,35), un Sheltie (36), un
mestizo dolicocéfalo sin relación familiar con Rottweiler (20,32) y
dos Boxer (20,37), procedentes desde diferentes países de Europa
(España, Holanda, Bélgica, Italia y Suiza), Oceanía (Australia y Nueva Zelanda)
y América (Estados Unidos y Brasil).
Los perros afectados por el síndrome de VNDEC inician la enfermedad entre las 6
a 32 semanas de edad, presentando típicamente debilidad generalizada, tetraparesia
y ataxia de intensidad progresiva (20-25,28-34,37,38). Otras manifestaciones
clínicas incluyen trastornos de visión, dificultad para tragar y ladrar, tos,
disnea, propiocepción disminuida, exageración de reflejos espinales y comportamiento
agresivo (20,21,23-25,28,30-34,36,37). Aunque no descrita en la
totalidad de los casos, un hallazgo clínico consistente con la enfermedad es el
estridor inspiratorio que se produce por parálisis laríngea secundaria a disfunción
de los nervios laríngeos recurrentes (20,21,24,25,28,29,31,32,34,37).
Algunos perros también han presentado anomalías oculares congénitas
concurrentes, tales como membrana pupilar persistente, microftalmia, cataratas
y displasia retiniana (20,31,37,38). Los perros afectados por el
síndrome usualmente son sometidos a eutanasia luego de algunos meses de
iniciada la enfermedad, por la gravedad que alcanza el cuadro clínico y la
ausencia de un tratamiento específico (20,25).
Los hallazgos histopatológicos
característicos del síndrome de VNDEC
consisten en vacuolización neuronal, degeneración de la sustancia blanca
espinocerebelosa y atrofia neurogénica de músculos intrínsecos de la laringe (20,24,32,37,38).
Las vacuolas citoplasmáticas neuronales se observan en la sustancia gris del
tallo cerebral, cerebelo y médula espinal (21-25,28,30-34,36-38).
Como hallazgo adicional, la vacuolización de neuronas en ganglios autonómicos se
ha reportado en algunos casos (21,23). La degeneración de la
sustancia blanca es de tipo Walleriana y compromete tallo cerebral, pedúnculos
cerebelosos y cordones dorsolateral y ventromedial de la médula espinal (20,21,23-25,30,33,
34,37,38). La atrofia neurogénica de los músculos intrínsecos de la
laringe se produce por degeneración axonal de los nervios laríngeos recurrentes
(20,24,28,31,32,37,38). También se ha descrito en algunos casos la
degeneración axonal de nervios isquiáticos (25), ciático y plexo
braquial (37), en tanto que en otros perros con el síndrome de VNDEC no se ha encontrado ninguna alteración
del sistema nervioso periférico (30).
Aún cuando no se conoce a ciencia cierta la etiología
del síndrome de VNDEC, se sospecha de
un mecanismo hereditario subyacente debido a la predilección que ha mostrado la
enfermedad por razas específicas de perros, la asociación familiar entre los
casos (endogamia y afectación de hermanos) y la edad de inicio de la enfermedad
(21,24,25,30,32,33,36,37). Además, recientemente se ha detectado la homocigocidad para un alelo variante del gen
RAB3GAP1, el cual codifica una proteína involucrada en el tráfico de membrana y
cuya mutación ha sido demostrada en perros Terriers Rusos Negros con una
enfermedad neurológica muy similar (31).
En el caso del perro Pastor Alemán presentado en este informe, su edad, manifestaciones clínicas y hallazgos neuropatológicos fueron compatibles con el síndrome deVNDEC. Como en otros casos previamente publicados de la enfermedad(21,25,32,33,36), la inmunonegatividad para laPrPdelscrapie, usandoun anticuerpo monoclonal que reconoce un epítope conservado de laPrPen ovejas, vacas, gatos, ratones y ungulados exóticos(39),fue fundamental para descartarEETcomo diagnóstico diferencial.
Resulta importante que el Neuropatólogo conozca el síndrome de VNDEC como posibilidad diagnóstica ante perros jóvenes con enfermedad neurológica y vacuolización neuronal, en virtud del problema de salud pública que generaría el diagnóstico de una EET animal en nuestro país y por tratarse también de una especie animal en la que hasta ahora no se ha reconocido la enfermedad priónica. |