Enero-Marzo 2018 73
ISSN 1317-987X
 
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Anatomía Patológica
Vacuolización neuronal y cambio espongiforme en la corteza cerebelosa de un perro Pastor Alemán joven

Discusión

El síndrome de vacuolización neuronal y degeneración espinocerebelosa (VNDEC) es una enfermedad neurodegenerativa multifocal y rápidamente progresiva, que ha sido reportada en al menos 27 perros Rottweilers (20-25,27-34), un Pastor Alemán cruzado con Rottweiler (20,35), un Sheltie (36), un mestizo dolicocéfalo sin relación familiar con Rottweiler (20,32) y dos Boxer (20,37), procedentes desde diferentes países de Europa (España, Holanda, Bélgica, Italia y Suiza), Oceanía (Australia y Nueva Zelanda) y América (Estados Unidos y Brasil).

Los perros afectados por el síndrome de VNDEC inician la enfermedad entre las 6 a 32 semanas de edad, presentando típicamente debilidad generalizada, tetraparesia y ataxia de intensidad progresiva (20-25,28-34,37,38). Otras manifestaciones clínicas incluyen trastornos de visión, dificultad para tragar y ladrar, tos, disnea, propiocepción disminuida, exageración de reflejos espinales y comportamiento agresivo (20,21,23-25,28,30-34,36,37). Aunque no descrita en la totalidad de los casos, un hallazgo clínico consistente con la enfermedad es el estridor inspiratorio que se produce por parálisis laríngea secundaria a disfunción de los nervios laríngeos recurrentes (20,21,24,25,28,29,31,32,34,37). Algunos perros también han presentado anomalías oculares congénitas concurrentes, tales como membrana pupilar persistente, microftalmia, cataratas y displasia retiniana (20,31,37,38). Los perros afectados por el síndrome usualmente son sometidos a eutanasia luego de algunos meses de iniciada la enfermedad, por la gravedad que alcanza el cuadro clínico y la ausencia de un tratamiento específico (20,25).

Los hallazgos histopatológicos característicos del síndrome de VNDEC consisten en vacuolización neuronal, degeneración de la sustancia blanca espinocerebelosa y atrofia neurogénica de músculos intrínsecos de la laringe (20,24,32,37,38). Las vacuolas citoplasmáticas neuronales se observan en la sustancia gris del tallo cerebral, cerebelo y médula espinal (21-25,28,30-34,36-38). Como hallazgo adicional, la vacuolización de neuronas en ganglios autonómicos se ha reportado en algunos casos (21,23). La degeneración de la sustancia blanca es de tipo Walleriana y compromete tallo cerebral, pedúnculos cerebelosos y cordones dorsolateral y ventromedial de la médula espinal (20,21,23-25,30,33, 34,37,38). La atrofia neurogénica de los músculos intrínsecos de la laringe se produce por degeneración axonal de los nervios laríngeos recurrentes (20,24,28,31,32,37,38). También se ha descrito en algunos casos la degeneración axonal de nervios isquiáticos (25), ciático y plexo braquial (37), en tanto que en otros perros con el síndrome de VNDEC no se ha encontrado ninguna alteración del sistema nervioso periférico (30).

Aún cuando no se conoce a ciencia cierta la etiología del síndrome de VNDEC, se sospecha de un mecanismo hereditario subyacente debido a la predilección que ha mostrado la enfermedad por razas específicas de perros, la asociación familiar entre los casos (endogamia y afectación de hermanos) y la edad de inicio de la enfermedad (21,24,25,30,32,33,36,37). Además, recientemente se ha detectado la homocigocidad para un alelo variante del gen RAB3GAP1, el cual codifica una proteína involucrada en el tráfico de membrana y cuya mutación ha sido demostrada en perros Terriers Rusos Negros con una enfermedad neurológica muy similar (31).

En el caso del perro Pastor Alemán presentado en este informe, su edad, manifestaciones clínicas y hallazgos neuropatológicos fueron compatibles con el síndrome deVNDEC. Como en otros casos previamente publicados de la enfermedad(21,25,32,33,36), la inmunonegatividad para laPrPdelscrapie, usandoun anticuerpo monoclonal que reconoce un epítope conservado de laPrPen ovejas, vacas, gatos, ratones y ungulados exóticos(39),fue fundamental para descartarEETcomo diagnóstico diferencial.

Resulta importante que el Neuropatólogo conozca el síndrome de VNDEC como posibilidad diagnóstica ante perros jóvenes con enfermedad neurológica y vacuolización neuronal, en virtud del problema de salud pública que generaría el diagnóstico de una EET animal en nuestro país y por tratarse también de una especie animal en la que hasta ahora no se ha reconocido la enfermedad priónica. 


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Vacuolización neuronal y cambio espongiforme en la corteza cerebelosa de un perro Pastor Alemán joven
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Materiales y Métodos
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Referencias

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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