Enero-Marzo 2018 73
ISSN 1317-987X
 
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Inmunología
Miastenia gravis juvenil: una enfermedad neurológica autoinmune olvidada por los pediatras. Relato de un caso y revisión de la literatura

Caso Clínico

Se presenta el caso de una paciente adolescente de 14 años de edad, quien es referida de la consulta de neurología pediátrica, por presentar cuadro clínico caracterizados por episodios de debilidad muscular generalizada después de las práctica deportiva en el colegio de un año de evolución aproximadamente, la cual era tratada como un trastorno de fatiga muscular, quien posteriormente presenta pérdida súbita de la fuerza muscular en las extremidades inferiores consistente en dificultad para la marcha, debilidad, caídas frecuentes, asimismo ptosis palpebral caracterizada por caída de ambos párpados superiores, simétricos, de inicio nocturno, con disminución de tamaño de la hendidura palpebral, concomitantemente dolor bipalpebral, voz nasal, disartria, disfagia para los alimentos sólidos.

Antecedentes Personales: Producto de madre de 34 años, 2da gesta, embarazo controlado, Parto eutócico. No presentó patologías durante el período neonatal. Asma bronquial controlada

Sin antecedentes familiares de importancia. Examen Físico: vigil, orientada en tiempo, espacio y persona, con buen estado nutricional, hemodinámicamente y ventilatoriamente estable. Fuerza conservada en miembros superiores e inferiores con fatigabilidad tras movimientos repetitivos. Reflejos osteotendinosos hiperrefléxicos. Ptosis palpebral bilateral. Visión monocular y binocular conservada. Voz nasal. Disartria. Resto del examen no aporta datos patológicos.

Exámenes Complementarios: Hematología, perfil bioquímico, valores dentro de límites normales. Pruebas Inmunológicas: ANA, ANCA negativos. C3 y C4: Normal. VDRL y HIV negativos. Tóxicos en orina negativos.

Se solicitan estudios de imágenes radiografías de tórax dentro de límites normales (Figura. 1). En la TC de tórax simple, se evidencio una imagen a nivel del mediastino anterosuperior, la cual es compatible con la presencia de tejido timico, no se evidenciaron masas, ni ganglios aumentados de tamaño, interpretándose el cuadro clínico como miastenia gravis juvenil (Figura.2). El estudio de la estimulación repetitiva de nervios periféricos, presentó un patrón decremental en todas los nervios examinados (mediano, cubital y peroneal); asimismo, se comprobó que la velocidad de conducción, tanto motora como sensitiva, fue normal.

Tras el diagnóstico de miastenia gravis juvenil generalizada autoinmune, (Grado IIA en la clasificación Osserman), se inició el tratamiento con Piridostigmina a dosis de 1 mg / kg / día, con ajustes de dosis posteriores 2,5 mg / kg / día. De manera inmediata ocurrió mejoría de la clínica iniciándose con la ptosis palpebral, posteriormente con la disfagia, voz nasal y disartria.

Ante la presencia de glándula timica (Timoma) y del diagnóstico de miastenia gravis juvenil y estando recibiendo tratamiento con fármacos anticolinesterásicos para el control de los síntomas. Se remite a la Unidad de Cirugía de Tórax, donde previa valoración se decide conducta quirúrgica: La timectomía a través de esternotomia mediana, se evidencia la presencia de glándula Timica, se practica exéresis de toda la grasa mediastinal, de las pleuras mediastinales y de toda la glándula timica (Figura.3).


Figura 1. Radiografía Tele de tórax y lateral derecha de Tórax. Dentro de límites normales con buena disposición de las estructuras.Con amumento de volumen en la región mediastinal (Flechas blanca).


Figura 2. Tomografía Computada de Tórax Simple. A nivel de mediastino anterior se observa tejido compatible con Timo (círculo rojo), no se evidencio masas, ni ganglios aumentados de tamaño se debe descartar Miastenia Gravis.


Figura. 3. Esternotomia mediana: Hallazgo se evidencia glándula del timo (Timoma) (Flechas blancas), exéresis de la grasa mediastinal, ambas pleuras mediastinales y de toda la glándula timica, que mide 9 x 7 x 4 cms aproximadamente.


Figura. 4. Microfotografia tinción Hematoxilina-eosina. Parénquima tímico de arquitectura multinodular separada por lobulillos de tejido adiposo. Evidenciando tejido linfoide con hiperplasia linfoide folicula




El estudio anatomopatológico definitiva de la lesión reportó: examen macroscópico: Timo de 8 x 6.5 x 3 cms, de superficie externa lisa, cubierta por fina capsula gris violácea, al corte parénquima blanco grisácea, con áreas pardas y de consistencia firme marrón clara amarillenta. Tinción Hematoxilina-eosina parénquima tímico de arquitectura multinodular separada por lobulillos de tejido adiposo. Evidenciando tejido linfoide con hiperplasia linfoide folicular. Conclusión: hiperplasia folicular del timo (Figura.4).


Evolucion posoperatoria a dos año de habérsele practicado la timectomia, la paciente se encuentra en condiciones clinicas estable con asusecia de enfermedad y suspension de la terapia con neostigmine.

Figura 1. Radiografía Tele de tórax y lateral derecha de Tórax. Dentro de límites normales con buena disposición de las estructuras, se aprecia cuerpo extraño metalico (alambre quirúrgico).




Continua: Discusión

Miastenia gravis juvenil: una enfermedad neurológica autoinmune olvidada por los pediatras. Relato de un caso y revisión de la literatura
Introducción
Caso Clínico
Discusión
Conclusión
Referencias

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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