Lupus eritematoso sistémico con compromiso pulmonar en paciente masculino. A propósito de un caso.
Discusión
Se debe sospechar LES en aquel paciente que presenta síntomas sistémicos de fatiga, artralgias y dolor torácico pleurítico, erupción malar y úlceras bucales, entre otros. Las pruebas de laboratorio pueden revelar leucopenia, anemia, creatinina sérica elevada, hipoalbuminemia, proteinuria, sedimento urinario activo, hipocomplementemia y pruebas positivas para anticuerpos incluidos los ANA, dsDNA y antiSmith (Sm). Tales pacientes pueden desarrollar posteriormente características multisistémicas del LES durante un período de meses o años12,13. Para realizar el diagnóstico es necesario que el paciente cumpla con al menos 4 de los 11 criterios establecidos por la ACR en 1997, o al menos 4 de los 17 criterios de la SLICC revisados en 20127,8. En el caso de nuestro paciente éste cumplía con 5 de los criterios clínicos (artritis, pleuritis, alopecia, úlceras bucales y fiebre) así como 2 de los criterios serológicos (ANA, antiSm) según los criterios ACR para el diagnóstico de LES, previa exclusión de otras entidades diagnósticas y procesos infecciosos. Durante el curso de su enfermedad, la mayoría de los pacientes con LES muestran signos de afectación pulmonar, ya sea en parénquima, vasculatura, pleura y / o diafragma14. La pleuritis, la tos y / o la disnea son a menudo las primeras pistas, ya sea de afectación pulmonar o de LES14,15. La afectación pleural es común en el LES, ocurre hasta en un 93 por ciento en las series de autopsias, y puede manifestarse como dolor torácico pleurítico, con o sin tos, con o sin derrame pleural, como fue el caso de nuestro paciente. Por su parte la prevalencia del LES asociado a EPID (LES-ILD, por sus siglas en inglés) es del 3 al 9% 16,17. Al igual que con otras enfermedades reumáticas, los tipos de LES-ILD siguen la histopatología de las diversas neumonías intersticiales idiopáticas siendo la neumonía intersticial inespecífica (NSIP, tanto celular como fibrótica), el patrón más común en el LES18. Con respecto a exámenes complementarios, las pruebas de función pulmonar (PFP) tipo espirometría evidencian un patrón restrictivo, así como DLCO disminuido, como fue el caso de nuestro paciente. Las radiografías de tórax pueden revelar evidencia de enfermedad intersticial, pero la TAC de alta resolución es el gold estándar para determinar la presencia de EPID y su patrón, que a su vez puede correlacionarse con un diagnóstico histopatológico específico16,18. En nuestro paciente se evidencia un patrón de vidrio deslustrado, sugestivo de EPID, así como la presencia de pleuritis bilateral en la TAC de tórax de alta resolución (ver Figura 1). El diagnóstico de LES-ILD es generalmente clínico, basado en la presencia de evidencia extrapulmonar y serológica de LES en combinación con los hallazgos en la TAC de alta resolución que confirma la presencia de EPID y la exclusión de otras posibles causas (Ej: Infección, toxicidad de medicamentos, insuficiencia cardíaca), como se llevó a cabo en nuestro caso. Como ya se mencionó, la patogénesis más aceptada de esta enfermedad es la autoinmune, en la cual se basan los tratamientos actuales. Para los tipos más comunes de LES-ILD (Ej: NSIP), el agente inicial habitual es un glucocorticoide sistémico, como la prednisona de 0,5 a 1 mg / kg por día. Para los pacientes con neumonitis leve a moderada, micofenolato o azatioprina son primeras opciones razonables; mientras que ciclofosfamida o rituximab podrían ser preferibles para enfermedades más graves o rápidamente progresivas19,20. En pacientes con brotes o actividad de la enfermedad (caracterizado por hipoxemia y deterioro grave en las pruebas de función pulmonar), el tratamiento se inicia con dosis altas de glucocorticoides (Ej: Metilprednisolona intravenosa 1 g al día durante tres días, o prednisona 1 a 2 mg / kg / día en pacientes menos agudos) y ciclofosfamida (vía intravenosa) o rituximab con transición a azatioprina o micofenolato mofetilo después de 6 a 12 meses. Igualmente, el trasplante de pulmón puede ser una opción para aquellos con enfermedad avanzada20. En vista de presencia de anticuerpos antifosfolipidos positivos (IgM Anti beta 2 glicoproteína), se inicia tratamiento antiagregante a base de aspirina 81 mg, para disminuir el riesgo de eventos tromboembólicos, que presentan estos pacientes (1.23 [IC 95% 1.15-1.32])21. |
