La deficiencia en la adhesión leucocitaria tipo I es una inmunodeficiencia primaria, rara en pediatría, que se caracteriza por alteración en la función de los granulocitos, debido a una mutación en el gen para CD18, de la subunidad B de las integrinas B2. Los pacientes con esta patología, tienen un pronóstico sombrío y fallecen antes de los dos años por infección. Se trata de lactante menor masculino de 1mes y 24 días de vida, con antecedente de onfalorrexis tardía, quien presenta fistula naso-palatina, sobreinfectada con candida spp y úlcera necrótica en ala nasal izquierda sobreinfectada con pseudomona aeruginosa, con paraclínicos que reportan hiperleucocitosis con neutrofilia. Se realiza citometria de flujo que reporta expresiones disminuidas de CD18 y CD11 (< 2%). Se debe sospechar de inmunodeficiencias primarias, para tratarlos oportunamente, evitando infecciones y garantizar la mayor supervivencia del paciente.