Malformación fetal: gastrosquisis, ventrículo único y dextrocardia. A propósito de un caso
Introducción
La gastrosquisis es un
defecto congénito de la pared abdominal anterior, lateral a la inserción del
cordón umbilical. Su etiología se considera multifactorial; se han involucrado
factores maternos como exposición a agentes teratógenos, salicilatos y
deficiencias nutricionales en las primeras semanas de gestación, pero no se ha
encontrado una base de predisposición genética. Cualquiera de los factores
teratogénicos antes mencionados, puede producir una alteración vascular de la
arteria onfalomesentérica, que evita la formación de una porción de la pared
abdominal a través del cual protruye el contenido abdominal hacia la cavidad
amniótica.1 La prevalencia de la
gastrosquisis oscila entre 0.66 y 2.17 con un promedio de 1.33 por10,000 nacimientos vivos. En Latinoamérica la
prevalencia de gastrosquisis según el Estudio Colaborativo Latino Americano de
Malformaciones Congénitas (ECLAMC) en el período 1982-1998 fue de 1.1 por
10,000 nacimientos vivos. Otro factor asociado con el aumento de la prevalencia
de gastrosquisis es el estado de primigravidez y la edad materna menor de 20
años.1 Por
otra parte la dextrocardia fetal es una condición en la cual el eje mayor del
corazón se encuentra ubicado hacia la derecha. El término dextrocardia describe
solo la posición del eje cardíaco mas no da información sobre la organización y
anatomía estructural del corazón2. Sin embargo, es importante
destacar que un amplio espectro de malformaciones cardíacas pueden estar
asociadas con la dextrocardia fetal, tal como el corazón con ventrículo único2. El
ventrículo único es definido como una cámara ventricular que recibe la sangre
de ambas válvulas atrioventriculares, ya sea que éstas estén separadas ó como
una válvula atrioventricular común3. La característica fisiológica fundamental
del corazón univentricular es que el ventrículo único se encuentra siempre
sobrecargado4. En el corazón univentricular, el retorno venoso
sistémico y pulmonar se mezclan en el ventrículo único, el flujo de sangre es
entonces dirigido hacia el territorio sistémico o pulmonar, de acuerdo a la
resistencia que oponga cada uno de estos sistemas al vaciamiento del ventrículo3,4. Los efectos que la existencia de un
ventrículo único pueda tener sobre la circulación, dependen en sumo grado de
las resistencias relativas opuestas a la descarga sanguínea por parte de los
circuitos pulmonar y general. Por una parte, cuando el tracto de salida pulmonar
o el lecho de los vasos pulmonares ofrece una considerable resistencia a la
corriente, el shunt prevaleciente será de derecha a izquierda, y el paciente
presentará cianosis. Por el contrario, si el tracto de salida pulmonar y el
lecho vascular se encuentran muy abiertos, oponiendo poca resistencia, el shunt
sigue, casi exclusivamente, la dirección de izquierda a derecha y no se
observan indicios de cianosis4. En el ventrículo único hay una mezcla
compleja de la sangre sistémica y venosa pulmonar, por tanto, la saturación de
oxígeno en la arteria aorta y en la arteria pulmonar es idéntica. La saturación
sistémica de oxígeno es proporcional a la cantidad de flujo sanguíneo pulmonar4. En un estudio retrospectivo
realizado en Guy´s Hospital de Londres de 1983 a 2003 y el Hospital Robert
Debré de París de 1988 a 2003 de un total de 36.765 madres se diagnosticaron 82
casos de dextrocardia equivalente a un 0,22%; de los cuales 38 casos (0,1%)
presentó dextrocardia fetal con situs solitus2. En dicho estudio se
determinó además, que 4 fetos presentaban corazón univentricular representando
solo el 0,01% del total de los casos2.
NOTA:Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.
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