Julio-Diciembre 2008 36
ISSN 1317-987X
 
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Casos Clínicos
 





Malformación fetal: gastrosquisis, ventrículo único y dextrocardia. A propósito de un caso

Introducción

La gastrosquisis es un defecto congénito de la pared abdominal anterior, lateral a la inserción del cordón umbilical. Su etiología se considera multifactorial; se han involucrado factores maternos como exposición a agentes teratógenos, salicilatos y deficiencias nutricionales en las primeras semanas de gestación, pero no se ha encontrado una base de predisposición genética. Cualquiera de los factores teratogénicos antes mencionados, puede producir una alteración vascular de la arteria onfalomesentérica, que evita la formación de una porción de la pared abdominal a través del cual protruye el contenido abdominal hacia la cavidad amniótica.1   La prevalencia de la gastrosquisis oscila entre 0.66 y 2.17 con un promedio de 1.33 por 10,000 nacimientos vivos. En Latinoamérica la prevalencia de gastrosquisis según el Estudio Colaborativo Latino Americano de Malformaciones Congénitas (ECLAMC) en el período 1982-1998 fue de 1.1 por 10,000 nacimientos vivos. Otro factor asociado con el aumento de la prevalencia de gastrosquisis es el estado de primigravidez y la edad materna menor de 20 años.1  Por otra parte la dextrocardia fetal es una condición en la cual el eje mayor del corazón se encuentra ubicado hacia la derecha. El término dextrocardia describe solo la posición del eje cardíaco mas no da información sobre la organización y anatomía estructural del corazón2. Sin embargo, es importante destacar que un amplio espectro de malformaciones cardíacas pueden estar asociadas con la dextrocardia fetal, tal como el corazón con ventrículo único2El ventrículo único es definido como una cámara ventricular que recibe la sangre de ambas válvulas atrioventriculares, ya sea que éstas estén separadas ó como una válvula atrioventricular común3.  La característica fisiológica fundamental del corazón univentricular es que el ventrículo único se encuentra siempre sobrecargado4. En el corazón univentricular, el retorno venoso sistémico y pulmonar se mezclan en el ventrículo único, el flujo de sangre es entonces dirigido hacia el territorio sistémico o pulmonar, de acuerdo a la resistencia que oponga cada uno de estos sistemas al vaciamiento del ventrículo3,4.  Los efectos que la existencia de un ventrículo único pueda tener sobre la circulación, dependen en sumo grado de las resistencias relativas opuestas a la descarga sanguínea por parte de los circuitos pulmonar y general. Por una parte, cuando el tracto de salida pulmonar o el lecho de los vasos pulmonares ofrece una considerable resistencia a la corriente, el shunt prevaleciente será de derecha a izquierda, y el paciente presentará cianosis. Por el contrario, si el tracto de salida pulmonar y el lecho vascular se encuentran muy abiertos, oponiendo poca resistencia, el shunt sigue, casi exclusivamente, la dirección de izquierda a derecha y no se observan indicios de cianosis4.  En el ventrículo único hay una mezcla compleja de la sangre sistémica y venosa pulmonar, por tanto, la saturación de oxígeno en la arteria aorta y en la arteria pulmonar es idéntica. La saturación sistémica de oxígeno es proporcional a la cantidad de flujo sanguíneo pulmonar4En un estudio retrospectivo realizado en Guy´s Hospital de Londres de 1983 a 2003 y el Hospital Robert Debré de París de 1988 a 2003 de un total de 36.765 madres se diagnosticaron 82 casos de dextrocardia equivalente a un 0,22%; de los cuales 38 casos (0,1%) presentó dextrocardia fetal con situs solitus2. En dicho estudio se determinó además, que 4 fetos presentaban corazón univentricular representando solo el 0,01% del total de los casos2.

Malformación fetal: gastrosquisis, ventrículo único y dextrocardia. A propósito de un caso
Introducción
Descripción del caso clínico
Discusión
Referencias

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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