Síndrome de Stevens Johnson: Necrólisis Epidérmica Tóxica de etiología multifactorial
Caso clínico
Paciente Y.V: escolar femenina de 9 años de edad quien se presenta a la emergencia pediátrica con fiebre, vómitos, cefalea y marcha atáxica. Es ingresada con diagnóstico de neuroinfección a descartar indicándose Cefotaxime 2 gr EV c/6hs. La paciente no presenta antecedentes patológicos de importancia ni refiere alergias medicamentosas. Al examen físico de ingreso presentaba peso de 37kg y estura de 139,5 cms, piel blanca sin lesiones, conciente, orientada con marcha atáxica desviada hacia la derecha y sin ningún otro dato positivo en la exploración.
Se realizan estudios paraclínicos y se define el cuadro como Meningoencefalitis por Citomegalovirus iniciándose tratamiento con Aciclovir 500mg EV c/8hs, Manitol 100cc al 18% c/8hs, Difenilhidantoina 85mg EV c/8hs, Somazina 190mg EV c/8hs y Dexametasona 6 mg EV c/6 hrs. Al 7º día de hospitalización en cuidados intermedios presenta convulsión tónica generalizada, se realizan niveles de Difenilhidantoina en sangre que reportan valores infraterapéuticos por lo se aumenta la dosis a 125mg EV c/12h, además se inicia tratamiento con Ganciclovir 185mg EV c/12hs ya que no se contaba en el mercado al momento del diagnóstico, y se suspende Aciclovir.
El cuadro neurológico de la paciente evoluciona satisfactoriamente por lo cual es trasladada al área de hospitalización. El día 14 de hospitalización aparece una lesión eritematosa limitada, de aproximadamente 5 cm en cara anterior del antebrazo derecho -cercana al sitio de venopunción- y un episodio febril de 38,5ºC. Esto se interpreta como una flebitis y se inicia tratamiento con Oxacilina 1 gr EV c/6hs.
Al siguiente día se evidencia eritema papular en los labios mayores de la vulva y posteriormente el día 16 de hospitalización aparece una erupción cutánea pruriginosa, eritematosa y papular distribuida predominantemente en tórax y miembros superiores, (Figura 1) por lo cual se administra una dosis única de hidrocortisona 300mg EV.
Se realizan estudios de hematología que se encuentran dentro de límites normales. Luego las lesiones se tornan vesiculosas con predominio en cara, tórax anterior, tórax posterior y miembros superiores con tendencia a confluir y sin afectación de miembros inferiores (Figura2).
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Figura 1 |
Figura 2 |
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Concomitantemente presenta a nivel oftalmológico: fotofobia, diplopía, leve edema bipalpebral, secreción mucoide en fórnix inferior y borde libre de los párpados, conjuntivas hiperémicas con leve quemosis. En vista del cuadro clínico se inicia tratamiento con Loratadina, Metilprednisolona, Tobramicina oftálmica y se suspenden el resto de los fármacos a excepción de Ganciclovir para el cuadro neuroinfeccioso.
Las lesiones cutáneas se extienden en cara, cuello, espalda, tórax, abdomen, miembros superiores y genitales constituyendo una afectación cutánea cercana al 60% con coloración violácea y con extensas flictenas sin tensión (Figura 3 y 4). Se presenta un exudado blanquecino en amígdalas, faringe y dolor a la apertura bucal, los labios con lesiones aftosas, hemorrágicas. Se indica hidratación parenteral y preparados proteicos líquidos de recuperación nutricional. Para el día 23 de hospitalización, las lesiones se tornan de color parduzco, necróticas, las flictenas se hallan distribuidas en todo el cuerpo con menor afectación en miembros inferiores y la paciente presenta dolor para la alimentación, micción y evacuación.
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Figura 3 |
Figura 4 |
Se realiza prueba de nitrógeno ureico en sangre que reporta 19,2mg/dl, creatinina en sangre de 0,7mg/dl, uroanálisis con 1022 de densidad urinaria, trazas de hemoglobina, hematíes y proteínas. El día 25 de hospitalización se hallaban lesiones cutáneas descamativas en cara, tórax y abdomen sin flictenas y algunas regiones con pérdida de epidermis.
El día 30 de hospitalización se evidencia franca mejoría cutánea con lesiones descamativas y tipo costras sin exudados. La paciente evoluciona satisfactoriamente, por lo que el día 33 de hospitalización es decidida su alta médica y control posterior en consulta de pediatría, dermatología, oftalmología y neurología (Figura 5).
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Figura 5 |
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