El melanoma de la vulva afecta predominantemente a mujeres de raza blanca, con una alta frecuencia durante las 6ta y 7ma décadas de la vida, encontrándose en la literatura revisada un escaso porcentaje de pacientes menores de 20 años con esta lesión. Un estudio de 89 pacientes con melanoma de la vulva, realizado por Räber G y colaboradores, reveló que un 6,74% eran pacientes menores de 20 años, para el momento del diagnóstico. El melanoma vulvar es el segundo tumor más frecuente en la vulva después del carcinoma de células escamosas (2). El pronóstico de estas lesiones está relacionado con los niveles de invasión y profundidad establecidos por Clark y Breslow .

La forma más frecuente de presentación de la lesión es una masa vulvar, pero un gran número de pacientes cursan con prurito y sangramiento, síntomas que pueden ser frecuentes. Algunos casos se pueden originar de lesiones pigmentadas pre-existentes (6,7) como es el caso que presentamos. No se ha demostrado que exista predisposición familiar o una historia familiar positiva de melanoma, basándose en estudios realizados en pacientes niñas y adolescentes con melanoma (5). Estas lesiones ocurren en los labios, tanto mayores como menores, con igual frecuencia y la mayoría son ligeramente elevadas o nodulares; pueden ser o no pigmentadas (6). Clínicamente pueden recordar a la melanosis de la vulva, nevus pigmentados y al carcinoma epidermoide, por lo tanto se deben plantear como diagnóstico diferencial. El tamaño de las lesiones varía de 0,5 a 10 cms(media de 2,5 cms); pueden ser de forma aplanada, polipoide, nodular o ulcerada, simulando a una furunculosis labial, un absceso de la glándula de Bartholino o un hemangioma. Se describen diferentes patrones histológicos tales como el de extensión superficial, el nodular y el acral lentiginoso. La relativa frecuencia de estos tipos histológicos difiere en varios trabajos publicados. El melanoma acral lentiginoso fue el más frecuente en una serie de 16 casos de melanoma vulvar de los cuales 10 (63%) presentaban este tipo histológico (8); ahora, en otro estudio de 14 pacientes fallecidas con melanoma vulvar, 65% tenían melanoma nodular (9). Estos melanomas consisten predominantemente de células epitelioides, dendríticas o fusiformes, conteniendo o no cantidades variables de melanina.

Sólo se ha reportado en la literatura un trabajo de 2 casos de melanoma vulvar en niñas de 9 y 11 años de edad (10). Un solo caso de una variante infrecuente como lo es el melanoma desmoplásico de localización vulvar (11), fue publicado recientemente en una mujer de 52 años de edad, ya que se trata de un melanoma cutáneo que ocurre con mayor frecuencia en cabeza y cuello de personas de edad avanzada. Esta lesión recuerda histológicamente al fibrohistiocitoma maligno u otros tumores afines.