Anatomía Patológica
Miocardiopatía hipertensiva versus miocardiopatía hipertrófica: Conceptos y aspectos morfológicos
Miocardiopatía Hipertrófica
La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad del músculo cardíaco, no inflamatoria, de naturaleza genética, con una etiopatogenia no totalmente dilucidada, que presenta una gran variabilidad clínica, morfológica y fisiopatológica y que si bien no es tan frecuente en la población general como la miocardiopatía hipertensiva, es una causa importante de muerte súbita en individuos jóvenes; pacientes en quienes, esta enfermedad, puede evolucionar a insuficiencia cardiaca (10%) (31).
Las autopsias forenses ofrecen una muestra de análisis adecuada para determinar su frecuencia en la población general (32); sin embargo, la verdadera incidencia de esta miocardiopatía no es conocida debido a la decreciente práctica de estos estudios y al subregistro en certificados de defunción.
Desde el punto de vista morfológico, la miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por una hipertrofia cardiaca global más pronunciada y evidente en el septum interventricular y paredes libres del ventrículo izquierdo. El aumento del peso cardíaco está por encima de 100 a 200% sobre el normal, pudiendo alcanzar hasta 900gr., y la pared libre del ventrículo izquierdo puede ser mayor de 2.0 cm de grosor (33).
Es de hacer notar que, aunque el corazón es muy grande, mantiene su forma normal y raramente es de forma globosa; pero, en los corazones autopsiados, los cuales muestran menores dimensiones, la cavidad ventricular está disminuida (hipertrofia concéntrica).
La cardiomegalia de la miocardiopatía hipertrófica es la mayor de todos los tipos de enfermedades del miocardio; en mayores de 20 años puede alcanzar hasta un kilogramo de peso (34). Generalmente, existe desproporción entre el grosor del septum interventricular y la pared libre del ventrículo izquierdo. La pared ínfero lateral se mide entre los dos músculos papilares y la relación es mayor de 1.3 +/-1.5 a 2.0cm. La asimetría se localiza en la zona subaórtica, medio ventricular y apical o puede envolver todo el septum y también extenderse a la pared antero septal en su porción basal.
En los niños puede existir obstrucción del ventrículo derecho en el tracto de salida; por otra parte, en algunos casos de adultos, el contacto crónico de la valva antero medial de la mitral en el septum interventricular causa un engrosamiento en la superficie ventricular de la valva y en el endocardio subaórtico. Este último puede adoptar la forma de la valva (imagen en espejo). Así, el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica se hace por tres hallazgos morfológicos: la asimetría septal, la placa fibrosa subaórtica septal, imagen de la valva antero medial, y el desarreglo celular (35).
La hipertrofia asimétrica ha sido descrita, hace más de 50 años, por una cantidad considerable de patólogos que Teare resumió en su trabajo básico, donde reconoció una forma simétrica de la enfermedad y describió el desarreglo celular característico de esta miocardiopatía (36).
Merece especial atención, esta descripción del desarreglo celular, el cual fue cuantificado y tipificado (37, 38) y aunque no es patognomónico de la miocardiopatía hipertrófica, se considera bastante específico (figura 5).
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