Elizabeth Atencio
Médico Radiólogo. Especialista en Resonancia magnética y tomografía computarizada.
Unidad de resonancia magnética Resomer C.A. Mérida, Venezuela.
Cáren González Rojas
Residente de III año de postgrado de radiología y diagnóstico por imágenes IAHULA.
Unidad de resonancia magnética Resomer C.A. Mérida, Venezuela.
Luis Ramírez
Técnico Radiólogo
Unidad de resonancia magnética Resomer C.A. Mérida, Venezuela.
Ganglioglioma parietal. A propósito de un caso clínico Fecha de recepción: 08/07/2009
Fecha de aceptación:
15/09/2009
El Ganglioglioma es un tumor neuronoglial poco frecuente, representa el 1% de todos los tumores cerebrales primarios del adulto y aproximadamente 4% de los infantiles. El síntoma de presentación más frecuente son las convulsiones, seguida de signos de hipertensión intracraneal. Si bien en su mayoría son de tipo histológico benigno, algunos gangliogliomas son malignos de novo, y otros sufren degeneración maligna. Pueden presentarse en cualquier localización, la mayoría de ellos son supratentoriales, y el lóbulo temporal es el sitio de predilección, seguido de los lóbulos frontal y parietal. Se presenta el caso clínico de una paciente femenina de 16 años de edad , quien presenta cefalea de fuerte intensidad, de aproximadamente 6 meses de evolución, la cual en los últimos meses se acompaña de convulsiones tipo parciales simples, sin otra sintomatología ni hallazgos al examen físico, motivo por el cual se indican estudios imagenológicos. En las imágenes de Resonancia Magnética se identifica una imagen de aspecto quístico, en el lóbulo parietal izquierdo, con presencia de un nódulo mural hacia la pared superior y externa de la lesión. Se realizó espectroscopia de H1 por resonancia magnética observandose elevación de la colina la cual se encuentra por encima del NAA y de la creatina, así mismo se evidencia elevación de lactato y de lípidos. Tras la resección de la lesión, se solicitó estudio de inmunohistoquímica el cual reportó ganglioglioma.
Palabras Claves:tumores gliales, tumores no gliales, Ganglioglioma
Title Parietal ganglioglioma. Apropos of a clinical case
Abstract Ganglioglioma is not a frequent neuronoglial tumor, representing 1% of all adult, and approximately 4% of the infantile primary brain tumors. The more frequent symptom being convulsions, followed by signs of intracranial hypertension. Although most are of a benign histological type, some gangliogliomas are malignant de novo, and some undergo malignant degeneration. They can arise at any location, most are supratentorial, and the temporal lobe is the most frequent site of occurrence, followed by the frontal and the parietal lobes. We present the case of a female patient, 16-years old, who complained of headache of approximately 6 months of evolution, accompanied by convulsions of a simple partial type during the last months, with no other symptomatology or other findings on physical examination, for this reason imaging studies were indicated. On Magnetic Resonance imaging, an image of cystic aspect was identified in the left parietal lobe, with presence of a mural nodule towards the superior and external wall of the lesion. H1 magnetic resonance spectroscopy was performed on which choline elevation was observed being above the NAA and creatine levels, likewise lactate and lipids were also increased. Pathology and immunohistochemical studies reported ganglioglioma.
Key Word glial tumors, non glial tumors, ganglioglioma
Ganglioglioma parietal. A propósito de un caso clínico
Introducción
El Ganglioglioma es
conceptualmente, una neoplasia que representa la transición entre tumores
gliales y no gliales1. Entre el 60-80% de los pacientes
tienen menos de 30 años de edad, la mayoría de ellos se vuelven sintomáticos
durante la segunda década de la vida2. El síntoma de
presentación más frecuente son las convulsiones, seguida de signos de
hipertensión intracraneal. Los gangliogliomas son tumores de crecimiento muy
lento, a menudo los síntomas llevan años de evolución1.
Pueden presentarse en cualquier localización,
la mayoría de ellos son supratentoriales; el lóbulo temporal es el sitio de predilección seguidos de los
lóbulos frontal y parietal. El cerebelo también ha sido señalado como lugar de
presentación. En el cerebro los
gangliogliomas tienen un aspecto heterogéneo,
aproximadamente 50% contienen quistes, 50% tienen calcificaciones y 50%
refuerzan, pero es infrecuente hallar edema peritumoral. 3-4
Descripción clínica
Paciente femenino de 16 años de edad, quien presenta cefalea de fuerte intensidad, de aproximadamente 6 meses de evolución, la cual en los últimos meses se acompaña de convulsiones tipo parciales simples, sin otra sintomatología ni hallazgos al examen físico, se indican estudios imagenológicos. En las imágenes de Resonancia Magnética, en las secuencias potenciadas en T1 y T2, se identifica una imagen de aspecto quístico, en el lóbulo parietal izquierdo, con presencia de nódulo mural hacia la pared superior y externa de la lesión (figuras 1 y 2),
Fig. 1
Fig. 2
con escaso edema perilesional y ligero efecto de masa sobre el sistema ventricular ipsilateral (figura 3), observándose realce del nódulo mural tras la administración de medio de contraste (figura 4).
Fig. 3
Fig. 4. RM axial potenciada en T1 con Gadolinio. Se observa realce del nódulo mural.
Se realizo espectroscopia de H1 por resonancia magnética obteniéndose espectros con la utilización de multivoxel de 1 cm3 localizadas en la lesión, observando elevación de la colina la cual se encuentra por encima del NAA y de la creatina, así mismo se evidencia elevación de lactato y lípidos (figura 5).
Fig. 5
La paciente es valorada por el servicio de Neurocirugía del Hospital Universitario de los Andes quienes realizan excéresis de la lesión, con posterior estudio anatomopatológico que reportó Astrocitoma Pilocítico. Para corroborar el diagnóstico se solicitó estudio de inmunohistoquímica el cual reportó población celular mixta, con un grupo de neuronas displásicas GFAP- negativas en forma binucleada. En menor grado se observan células neoplásicas gliales GFAP+ asociadas además con neuronas neoplásicas, consistente con ganglioglioma; (estudio realizado en conjunto con la Universidad de Yale, USA).
Discusión
Courville fue el primero
que utilizó el término Ganglioglioma en 1930, para describir un infrecuente
tumor primario del sistema nervioso central (SNC), que contenía tanto elementos
neuronales como gliales. Por tanto el Ganglioglioma es conceptualmente, una
neoplasia que representa la transición entre tumores gliales y no gliales.1El Ganglioglioma es probablemente el tumor neuronal más frecuente, representan 1% de
todos los tumores cerebrales primarios del adulto y
aproximadamente 4% de los infantiles observándose con más frecuencia en niños y
adultos jóvenes. Entre el 60-80% de los pacientes tienen menos de 30 años de
edad, la mayoría de ellos se vuelven sintomáticos durante la segunda década de
la vida.2El síntoma de presentación más frecuente
son las convulsiones, seguida de signos de hipertensión intracraneal. Son
tumores de crecimiento muy lento, a menudo los síntomas llevan años de
evolución y la supervivencia a largo plazo es la regla, incluso en lesiones
incompletamente resecadas.3 Si
bien en su mayoría son de tipo histológico benigno, algunos gangliogliomas son
malignos de novo, y algunos sufren
degeneración maligna.1-4 Pueden presentarse en cualquier
localización, la mayoría de ellos son
supratentoriales, el lóbulo temporal es el sitio de predilección seguidos de los
lóbulos frontal y parietal, con menor frecuencia se observan en el cerebelo,
tronco cerebral, tálamo e hipotálamo, tercer y cuarto ventrículo, pineal y
nervio óptico. Excepcionalmente pueden ser multicéntricos. Los gangliogliomas
medulares son infrecuentes y extensos (comprometen todos los segmentos).4Tienen un aspecto heterogéneo, aproximadamente 50% contienen quistes, 50%
tienen calcificaciones y 50% refuerzan, pero es infrecuente encontrar edema
peri-tumoral. Debido a su apariencia inespecífica, el ganglioglioma es
infrecuentemente considerado como diagnóstico pre quirúrgico. 4-5-7-6En tomografías el aspecto clásico es el de
una imagen quística con nódulo mural iso o hipodenso calcificado ( 40%) , sin
embargo los gangliogliomas tienen una
densidad y un patrón por realce variables
y las calcificaciones pueden ser irrelevantes, como estos tumores crecen
lentamente los gangliogliomas de
localización periférica pueden producir erosión festoneada del calvario.9En las imágenes
de Resonancia magnética se puede observar una masa bien delimitada en lóbulo
frontal o temporal hipointensa en T1, hiperintensa en T2, con realce variable
desde nulo hasta llamativo. 9-10La angiografía
cerebral no está indicada en la mayoría de los casos por tratarse de un tumor
poco vascularizado.11-12En espectroscopia por RM muestran un
aumento del pico de colina y del índice (Colina/ N-acetil aspartato) Cho/NAA, así
como una disminución de los índices (Colina/Creatina) Cho/Cr y NAA/Cr, en relación
con la misma área normal del hemisferio contralateral.13-14-15 16Entre los diagnósticos diferenciales se incluyen el
astrocitoma pilocítico, xantoastrocitoma
pleomorfo (XAP), astrocitoma fibrilar de bajo grado, hamartoma glioneuronal y
quiste no neoplasico como la neurocisticercosis.6-11-16En cuanto
al astrocitoma pilocítico el diagnóstico diferencial desde el punto de vista
imagenológico puede llegar a ser muy difícil, sin embargo se pueden tomar en
cuenta algunas características tales como la localización, siendo para algunos autores esta lesión más
frecuente a nivel del cerebelo (60%), nervio óptico/quiasma óptico/hipotálamo
(25-30%), menos habitual en el tronco del encéfalo, tálamo, ganglios basales y
hemisferios cerebrales. El aspecto imagenológico de estos tumores muestra una
señal intermedia en las imágenes potenciadas en T1 y son hiperintensas en las
potenciadas en T2 y secuencias Flair. Alrededor del 80% de estos tumores
contienen uno o varios quistes, y tras la administración de medio de contraste
se observa un intenso realce de uno de los nódulos tumorales o de varios de
ellos. Entre el 20-30% de estos tumores son sólidos. Es muy poco frecuente
hallar calcificaciones tumorales (menos del 10%). 6-7-12-16En cuanto al XAP, este es un
tumor infrecuente, de localización predominantemente supratentorial (98%)
parcialmente quístico con nódulo mural
bien delimitado el cual contacta
con las meninges.7-11-12-16 El caso que hemos presentado fue tratado
quirúrgicamente, con excéresis de la lesión
y estudio anatomopatológico que reportó Astrocitoma Pilocítico, para
corroborar diagnóstico se solicitó estudio de inmunohistoquímica el cual reportó Ganglioglioma de lóbulo
cerebral parietal izquierdo con las características antes descritas.
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NOTA:Toda la información que se brinda en este artículo es de cará
cter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.
