Anatomía Patológica
Retinoblastoma avanzado: hallazgos histopatológicos postratamiento
Discusión
El retinoblastoma es un tumor maligno que se desarrolla a partir de la
retina y que por lo general aparece antes de los 5 años de edad. Es el tumor
intraocular más común en la infancia (1,5) y el segundo tumor
intraocular primario más común en cualquier grupo etario. (1) La
incidencia es más alta en países desarrollados y en algunos países de Centro y
Sur América, siendo uno de los tumores sólidos malignos más comunes en niños. (10)
Actualmente el enfoque terapéutico se basa en la quimiorreducción como
tratamiento inicial para la disminución del tamaño tumoral (11, 12) y
así lograr su control final con métodos locales conservadores (fotocoagulación,
crioterapia, termoterapia y braquiterapia) evitando de ser posible la
radioterapia externa y la enucleación. (11) Se han reportado
resultados exitosos utilizando la quimiorreducción en conjunto con el
tratamiento local para evitar la realización de enucleación o los efectos
adversos que conlleva la aplicación de radioterapia externa, al menos en el 50%
de los pacientes con retinoblastoma bilateral, según Antoneli et al 2006. (12)
La quimiorreducción, acompañada de terapias focales de consolidación ha
emergido como la terapia conservadora más utilizada en el manejo del
retinoblastoma. Este método es efectivo para tumores grandes y pequeños, uni o
multifocales, exo y endofíticos. Esta terapia ha reemplazado la radioterapia
externa como el tratamiento de elección en retinoblastomas bilaterales. (11,
12)
Los patrones de regresión fueron descritos inicialmente posteriores a
radioterapia e incluyen: el tipo 0 donde el tumor desaparece completamente sin
dejar cicatriz, el tipo 1 el tumor es sustituido por una masa calcificada, el
tipo 2 aparece como una masa no calcificada, el tipo 3 se caracteriza por una
masa parcialmente calcificada y el tipo 4 donde se observa una cicatriz plana,
atrófica. (13) Según lo
observado en nuestra casuística, el 83% de los casos tratados previamente,
mostraron células viables, similar a lo reportado por Bechrakis et al quienes indican la presencia de
tumor activo residual en cuatro de cinco casos enucleados por retinoblastoma
avanzado que habían recibido quimiorreducción. (14) Dithmar et al indican en dos casos estudiados,
la presencia de una masa gliótica en regresión en un caso y en el otro, un
tumor parcialmente necrótico con áreas adyacentes de tumor viable, (15)
lo cual es similar a lo observado en nuestros casos. Además, se apreció en tres
de nuestros casos tratados y en uno de los no tratados previamente, reacción
xantogranulomatosa que consistió en la presencia de abundantes histiocitos
espumosos acompañados de células epitelioides y células gigantes ocasionales infiltrando
en forma extensa o focal la cavidad ocular; Gombos et al reportaron un caso de colesterolosis intraocular posterior a
quimioreducción. (13, 14, 15, 16)
Otro hallazgo llamativo fue la
presencia de áreas de retinocitoma con o sin retinoblastoma adyacente en los
dos grupos del estudio, que ha sido observada en la serie de Demirci et al, quienes añaden que, de diez casos
estudiados, todos mostraron evidencia de regresión tumoral, ocho con regresión
completa y de éstos, seis ojos exhibieron un componente residual, inactivo,
bien diferenciado compatible con retinocitoma. Estos hallazgos indican que la
determinación de la viabilidad del retinoblastoma en casos previamente tratados
es complicada. Shields et al proponen
que los principales factores que afectan la regresión de un retinoblastoma son
el tamaño tumoral y la localización. (13, 17)
Algunos autores describen que los
globos oculares con retinoblastoma, tratados con neoadyuvancia pueden mostrar
cambios de retinopatía proliferativa con desprendimiento regmatogéno de la
retina y hemorragia vítrea, lo cual puede hacer difícil la diferenciación entre
una proliferación vítreo – retiniana temprana, de una recurrencia tumoral. En
nuestros casos no se observaron estos cambios. (18)
En cuanto a la infiltración del
nervio óptico en esta serie, los casos tratados tuvieron invasión de la porción
prelaminar del nervio óptico e invasión del margen quirúrgico en un número
similar de casos, mientras que, en los casos con enucleación primaria, la
cantidad de globos oculares con nervio óptico libre y con invasión retrolaminar
y borde libre fueron los mismos. Los resultados no fueron estadísticamente
significativos. Igualmente para el grado de invasión de coroides y esclera, los
datos fueron similares. De Souza Filho et
al reportan que, en su casuística, los casos tratados con enucleación
primaria presentaban mayor afectación del nervio óptico y de las cubiertas oculares
cuando se compararon con ojos tratados previamente. (3)
Un estudio histopatológico de ojos tratados exclusivamente con
quimioterapia mostró que tumores con componente bien diferenciado evidenciaron
menos contracción por la quimioreducción. La mayoría de especímenes aquí
descritos, tanto tratados como no tratados, eran poco diferenciados. Sólo tres
en cada categoría mostraron una buena diferenciación y ninguno de éstos mostró
regresión con contracción del globo ocular tipo ptisis bulbi. (17)
En cuanto a las siembras tumorales, tanto vítreas como subretinianas,
Wilson et al ha señalado que la
dispersión celular en forma de siembras puede ser inducida por la
quimioterapia: cuando el tumor regresa durante los ciclos iniciales de la
quimioterapia, éste puede fragmentarse y liberar siembras hacia la cavidad
vítrea. La persistencia de estas siembras pueden también representar
penetración inadecuada de la quimioterapia a los sitios avasculares en la
cavidad vítrea y en el espacio subretiniano. (19) En los casos no
tratados de nuestra serie se pudieron observar los tres tipos de siembras
tumorales en forma individual o simultánea, mientras que en los tratados
previamente, hubo mayoría de ausencia de siembras aunque se vieron en forma
aislada, las siembras tipo polvo, tipo esférulas y las combinaciones polvo –
esférulas y polvo – esférulas – nubes, sin denotar diferencia estadísticamente
significativa al comparar los grupos.
En conclusión, en la serie de casos estudiada se
observaron hallazgos similares en ambos grupos, con leve predominio de algunas
características, sin mostrar significancia estadística en ninguna de las
variables comparadas. Sin embargo, es de importancia la descripción de los
hallazgos mencionados para la correcta descripción, consecuente estadificación
histopatológica por parte de los patólogos y determinación del pronóstico de
los pacientes. |