Julio-Septiembre 2018 75
ISSN 1317-987X
 
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Anatomía Patológica
Retinoblastoma avanzado: hallazgos histopatológicos postratamiento

Discusión

El retinoblastoma es un tumor maligno que se desarrolla a partir de la retina y que por lo general aparece antes de los 5 años de edad. Es el tumor intraocular más común en la infancia (1,5) y el segundo tumor intraocular primario más común en cualquier grupo etario. (1) La incidencia es más alta en países desarrollados y en algunos países de Centro y Sur América, siendo uno de los tumores sólidos malignos más comunes en niños. (10)

Actualmente el enfoque terapéutico se basa en la quimiorreducción como tratamiento inicial para la disminución del tamaño tumoral (11, 12) y así lograr su control final con métodos locales conservadores (fotocoagulación, crioterapia, termoterapia y braquiterapia) evitando de ser posible la radioterapia externa y la enucleación. (11) Se han reportado resultados exitosos utilizando la quimiorreducción en conjunto con el tratamiento local para evitar la realización de enucleación o los efectos adversos que conlleva la aplicación de radioterapia externa, al menos en el 50% de los pacientes con retinoblastoma bilateral, según Antoneli et al 2006. (12)

La quimiorreducción, acompañada de terapias focales de consolidación ha emergido como la terapia conservadora más utilizada en el manejo del retinoblastoma. Este método es efectivo para tumores grandes y pequeños, uni o multifocales, exo y endofíticos. Esta terapia ha reemplazado la radioterapia externa como el tratamiento de elección en retinoblastomas bilaterales. (11, 12)

Los patrones de regresión fueron descritos inicialmente posteriores a radioterapia e incluyen: el tipo 0 donde el tumor desaparece completamente sin dejar cicatriz, el tipo 1 el tumor es sustituido por una masa calcificada, el tipo 2 aparece como una masa no calcificada, el tipo 3 se caracteriza por una masa parcialmente calcificada y el tipo 4 donde se observa una cicatriz plana, atrófica. (13) Según lo observado en nuestra casuística, el 83% de los casos tratados previamente, mostraron células viables, similar a lo reportado por Bechrakis et al quienes indican la presencia de tumor activo residual en cuatro de cinco casos enucleados por retinoblastoma avanzado que habían recibido quimiorreducción. (14) Dithmar et al indican en dos casos estudiados, la presencia de una masa gliótica en regresión en un caso y en el otro, un tumor parcialmente necrótico con áreas adyacentes de tumor viable, (15) lo cual es similar a lo observado en nuestros casos. Además, se apreció en tres de nuestros casos tratados y en uno de los no tratados previamente, reacción xantogranulomatosa que consistió en la presencia de abundantes histiocitos espumosos acompañados de células epitelioides y células gigantes ocasionales infiltrando en forma extensa o focal la cavidad ocular; Gombos et al reportaron un caso de colesterolosis intraocular posterior a quimioreducción. (13, 14, 15, 16)

Otro hallazgo llamativo fue la presencia de áreas de retinocitoma con o sin retinoblastoma adyacente en los dos grupos del estudio, que ha sido observada en la serie de Demirci et al, quienes añaden que, de diez casos estudiados, todos mostraron evidencia de regresión tumoral, ocho con regresión completa y de éstos, seis ojos exhibieron un componente residual, inactivo, bien diferenciado compatible con retinocitoma. Estos hallazgos indican que la determinación de la viabilidad del retinoblastoma en casos previamente tratados es complicada. Shields et al proponen que los principales factores que afectan la regresión de un retinoblastoma son el tamaño tumoral y la localización. (13, 17)

Algunos autores describen que los globos oculares con retinoblastoma, tratados con neoadyuvancia pueden mostrar cambios de retinopatía proliferativa con desprendimiento regmatogéno de la retina y hemorragia vítrea, lo cual puede hacer difícil la diferenciación entre una proliferación vítreo – retiniana temprana, de una recurrencia tumoral. En nuestros casos no se observaron estos cambios. (18)

En cuanto a la infiltración del nervio óptico en esta serie, los casos tratados tuvieron invasión de la porción prelaminar del nervio óptico e invasión del margen quirúrgico en un número similar de casos, mientras que, en los casos con enucleación primaria, la cantidad de globos oculares con nervio óptico libre y con invasión retrolaminar y borde libre fueron los mismos. Los resultados no fueron estadísticamente significativos. Igualmente para el grado de invasión de coroides y esclera, los datos fueron similares. De Souza Filho et al reportan que, en su casuística, los casos tratados con enucleación primaria presentaban mayor afectación del nervio óptico y de las cubiertas oculares cuando se compararon con ojos tratados previamente. (3)

Un estudio histopatológico de ojos tratados exclusivamente con quimioterapia mostró que tumores con componente bien diferenciado evidenciaron menos contracción por la quimioreducción. La mayoría de especímenes aquí descritos, tanto tratados como no tratados, eran poco diferenciados. Sólo tres en cada categoría mostraron una buena diferenciación y ninguno de éstos mostró regresión con contracción del globo ocular tipo ptisis bulbi. (17)

En cuanto a las siembras tumorales, tanto vítreas como subretinianas, Wilson et al ha señalado que la dispersión celular en forma de siembras puede ser inducida por la quimioterapia: cuando el tumor regresa durante los ciclos iniciales de la quimioterapia, éste puede fragmentarse y liberar siembras hacia la cavidad vítrea. La persistencia de estas siembras pueden también representar penetración inadecuada de la quimioterapia a los sitios avasculares en la cavidad vítrea y en el espacio subretiniano. (19) En los casos no tratados de nuestra serie se pudieron observar los tres tipos de siembras tumorales en forma individual o simultánea, mientras que en los tratados previamente, hubo mayoría de ausencia de siembras aunque se vieron en forma aislada, las siembras tipo polvo, tipo esférulas y las combinaciones polvo – esférulas y polvo – esférulas – nubes, sin denotar diferencia estadísticamente significativa al comparar los grupos.

En conclusión, en la serie de casos estudiada se observaron hallazgos similares en ambos grupos, con leve predominio de algunas características, sin mostrar significancia estadística en ninguna de las variables comparadas. Sin embargo, es de importancia la descripción de los hallazgos mencionados para la correcta descripción, consecuente estadificación histopatológica por parte de los patólogos y determinación del pronóstico de los pacientes.
Retinoblastoma avanzado: hallazgos histopatológicos postratamiento
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Métodos
Resultados
Discusión
Referencias bibliográficas

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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