El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de causa desconocida que puede afectar prácticamente a todos los órganos. Las anomalías inmunológicas, en particular la producción de anticuerpos antinucleares (ANA), es característica prominente de la enfermedad¹. Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres, con una mezcla de síntomas sistémicos y manifestaciones cutáneas, musculoesqueléticas, hematológicas, renales y del sistema nervioso central^2,3,4. El curso clínico del LES es muy variable y puede caracterizarse por períodos de remisiones y de recaídas crónicas o agudas. Aunque la etiología sigue siendo desconocida y es claramente multifactorial asociando factores genéticos, hormonales, inmunológicos y ambientales, muchas de las manifestaciones clínicas del LES están mediadas directa o indirectamente por la formación de anticuerpos y la creación de complejos inmunitarios (IC), que favorecen reacciones de antígeno-anticuerpo tisulares^5,6.

El diagnóstico de LES se basa en los hallazgos clínicos y de laboratorio, según los criterios diagnósticos establecidos por la American College of Rheumatology (ACR) en 1997 y revisados en 2012 por el Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) (ver tabla 1). Para hacer el diagnóstico es necesario que el paciente cumpla con al menos 4 de los 11 criterios establecidos por la ACR, o al menos 4 de los 17 criterios de la SLICC, incluidos al menos 1 de los 11 criterios clínicos y uno de los seis criterios inmunológicos, o que el paciente tenga nefritis con biopsia compatible con LES en presencia de ANA o anticuerpos anti-ADN de doble cadena (dsDNA) positivos^7,8. Durante el curso de la enfermedad, muchos pacientes desarrollan síntomas secundarios a la afectación pulmonar del LES. Las manifestaciones pulmonares del LES incluyen pleuritis (con o sin derrame), neumonitis, enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión pulmonar, síndrome del pulmón encogido y hemorragia alveolar. Los síntomas respiratorios también deben distinguirse de procesos infecciosos, particularmente en pacientes en terapia inmunosupresora. El riesgo de afectación tromboembólica aumenta en aquellos con anticuerpos antifosfolípidos o con anticoagulante lúpico^9,10.

Referencias:

1. Tan EM, Cohen AS, Fries JF, et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982; 25:1271.
2. Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus (letter). Arthritis Rheum 1997; 40:1725.
3. Petri M, Orbai AM, Alarcón GS, et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2012; 64:2677

La prevalencia informada del LES en los Estados Unidos es de 20 a 150 casos por 100.000 habitantes. En las mujeres, las tasas de prevalencia varían de 164 (raza blanca) a 406 (afroamericanos) por 100.000 habitantes. Las tasas de incidencia estimadas son de 1 a 25 por 100,000 en América del Norte, América del Sur, Europa y Asia. En Venezuela la incidencia calculada ha sido de 5,19/100.000, con una prevalencia calculada de 9,53/100.000 habitantes^2,3,4. La mayor frecuencia de LES entre las mujeres se ha atribuido en parte a un efecto hormonal estrogénico y factores relacionados con el cromosoma X. Sin embargo, es importante tener en cuenta que el LES que se presenta en hombres es clínicamente diferente al de las mujeres y además tiende a tener peores resultados^6,11. Los hombres con lupus tienen frecuencias más altas de enfermedad renal, manifestaciones cutáneas, citopenias, serositis, afectación neurológica, trombosis, enfermedad cardiovascular, hipertensión y vasculitis en comparación con las mujeres³. Por el contrario, el fenómeno de Raynaud, la fotosensibilidad y las úlceras bucales son manifestaciones menos frecuentes en los hombres. La mayoría de los estudios sugieren que los hombres tienen una tasa de mortalidad al año más alta que las mujeres^3,4.