La endometriosis es definida como un proceso invasivo, no neoplásico, caracterizado por la presencia de tejido endometrial, generalmente funcionante activo, fuera de la cavidad endometrial de forma localizada, dando lugar a quistes endometriósicos, o como implantes diseminados, dentro de la cavidad abdominal, donde la localización más frecuente es la ovárica y la de la serosa peritoneal. Con menor frecuencia afecta al cérvix, vagina, vulva y pared abdominal. Excepcionalmente, se han descrito lesiones en tracto gastrointestinal, aparato urinario, nódulos linfáticos, pulmones, páncreas, hígado, cerebro y piel. Desde el punto de vista anatomopatológico es similar al endometrio ectópico, con presencia de glándulas y estroma endometrial, fibrosis y hemorragia, aunque lo que varía son las proporciones de cada uno ⁽¹⁾.

Se define la endometriosis como un proceso invasivo, no neoplásico, caracterizado por la presencia de tejido endometrial (glándulas y estroma) por fuera de la cavidad uterina, no obstante, para que se cumpla la definición, el tejido debe ser funcional activo.

Histológicamente se hace referencia a la endometriosis “típica” que es aquella que incluye la presencia de glándulas endometriales y estroma circundante y la “atípica” caracterizada por estructuras epiteliales glandulares o células estromales en lesiones no pigmentadas.

Inicialmente la endometriosis fue descrita en dos grupos: La endometriosis interna, actualmente denominada adenomiosis y que corresponde a la presencia de tejido endometrial dentro del miometrio y la endometriosis externa que hace referencia a los implantes que se ubican por fuera del útero. Las características epidemiológicas, clínicas y diagnósticas difieren entre la endometriosis interna y externa. Por lo general la endometriosis externa se presenta en zonas cercanas al útero como son las trompas útero ováricas, ovarios y peritoneo local, pero puede ubicarse en sitios distantes a este, llamándose a este complejo endometriosis extrapélvica o extra genital, la cual es el objeto de esta revisión científica ⁽²⁾.

Hasta ahora se desconoce si la endometriosis pélvica y extrapélvica corresponde a la misma enfermedad y por lo tanto si el tratamiento debe ser el mismo; en tal percepción, la endometriosis extrapélvica se constituye en una afección o trastorno de considerable complejidad y dificultad diagnóstica, sin un tratamiento de notoria efectividad y con muchas dudas e incógnita sobre su origen y comportamiento como una patología desafiante. La edad más frecuente de diagnóstico es 25-35 años. La prevalencia es del 3 a 15% de la población general, y afecta al 30% de las mujeres sometidas a laparoscopia por infertilidad y al 50% por dolor pelviano ^(1-3).

Por lo general la endometriosis se limita a la pelvis, aunque puede ocurrir prácticamente en cualquier sitio, incluida la cavidad torácica. La característica sobresaliente de esta afección es que este tejido sufre, durante el ciclo menstrual, los mismos cambios hormonales que el útero; es decir que los síntomas suelen aparecer cíclicamente relacionados con la menstruación ⁽⁴⁾.

La endometriosis sistémica se define como la presencia de focos endometriósicos fuera de la pelvis. Su prevalencia es desconocida, puede afectar a cualquier órgano, como el intestino, los uréteres, la vejiga, el riñón, el pulmón o el diafragma, casi cualquier parte del cuerpo, a excepción de uno: el único órgano en el que no se han encontrado nunca focos es en el bazo, dato que puede ser clave en la patogenia por sus importantes funciones inmunológicas ⁽⁵⁾.

En las últimas décadas los sistemas recomendados para la patogenia de endometriosis sistémica torácica incluyen metaplasia celómica, menstruación retrógrada, movimiento del tejido endometrial, teoría de células madre, microembolización con los capilares pélvicos y drenaje linfático inusual. Uno de los conceptos más ampliamente aprobados implica la migración de tejido endometrial al tórax con la circulación de líquido peritoneal, la microembolización de tejido que circula por las correderas parietocólicas hasta el espacio subdiafragmático apropiado y luego a través de las aberturas diafragmáticas hereditarias u obtenidas hacia el tórax. También se ha implicado una inmunidad deficiente, tanto celular como humoral ^(3-5).

Sin embargo, su epidemiología, el diagnóstico, y la historia natural de la endometriosis extrapélvica parecen diferir un poco de la endometriosis pélvica.Permanece incierto si las lesiones distantes de los sitios pélvicos tengan la misma fisiopatología, y si las mismas modalidades diagnósticas y terapéuticas son las apropiadas.La prevalencia real de la endometriosis extrapélvica es desconocida, aunque es ciertamente más rara que la pélvica.

La endometriosis pélvica fue clasificada por la Sociedad Americana de Fertilidad, en 1985⁽⁶⁾, sin embargo, no existe ningún sistema uniformemente aceptado para clasificar la endometriosis extrapélvica. Un sistema de clasificación ha sido sugerido por Markham⁽⁷⁾dividiendo la endometriosis extrapélvica en cuatro clases: clase I designada como enfermedad del tracto gastrointestinal; clase U, a la de los órganos del tracto urinario; clase L, a la enfermedad pulmonar y torácica; y clase O que se refiere a todos los demás sitios. Además, las clases se subdividen basándose en la existencia de enfermedad intrínseca o extrínseca y en el tamaño de las lesiones. Este sistema de clasificación no ha sido ampliamente utilizado.

La endometriosis torácica es la presencia de tejido endometrial ectópico funcional dentro de la cavidad torácica, fue descrita por primera vez en 1938 por Swartz. La enfermedad torácica, que es el caso al que se hará referencia, es más frecuente la afección pleural que la del parénquima, y también se ha observado una mayor prevalencia en el hemitórax derecho. Los síntomas son cíclicos, se presenta 24-48 h alrededor de la menstruación, lo que para algunos autores este dato es patognomónico. Los síntomas más frecuentes son neumotórax catamenial, dolor torácico, disnea y hemoptisis. Además, el 60-80% tiene asociada endometriosis pelviana.

Se han descrito dos tipos de endometriosis torácica: la pleural y la parenquimatosa, que dan origen a cuatro tipos de cuadro clínico: (a). Neumotórax catamenial, (b). Hemotórax catamenial, (c) Hemoptisis catamenial, y (d). Nódulo endometriósicos pulmonares, con una frecuencia respectiva de 7 y 6% ⁽⁸⁾.

La endometriosis pleural es la más común; habitualmente está asociada con dolor torácico y disnea, pero también puede estar asociada con neumotórax catamenial, hemotórax catamenial o ambos. El neumotórax catamenial es la manifestación más frecuente de la endometriosis torácica (80 % de las endometriosis torácicas se manifiestan como neumotórax catamenial). Descrito en 1958, por Maurer, Schaal y Méndez, el neumotórax espontáneo recurrente secundario a endometriosis (neumotórax catamenial, gr. καταμvioζ: “mensual”) es un colapso recurrente del pulmón que con frecuencia ocurre en mujeres 72 horas antes o después del inicio de la menstruación, pero que no ocurre necesariamente con cada ciclo menstrual. Se produce con la presencia de actividad menstrual cíclica, aunque puede aparecer aun durante el tratamiento de reemplazo hormonal ⁽⁹⁾.

El momento en que aparecen los signos y síntomas aquí y ahora del síndrome de endometriosis torácica hace posible que las pacientes se clasifiquen como catameniales o no catameniales. Las distinciones entre el enfoque de seguimiento aplicado a las pacientes catamenial y no catamenial se derivan de las diferencias sustanciales en los signos y síntomas de presentación en ambos grupos. Aunque el dolor de la parte superior del tórax fue uno de los signos y síntomas más típicos en ambos grupos, en el grupo catamenial se acompañó de disnea (52,2%), así como neumotórax recurrente (78,9%). Asimismo, en el grupo catamenial, la presencia de un síntoma diferenciador como el neumotórax, hizo que los pacientes fueran más propensos a acudir a los servicios médicos hospitalarios, donde más necesitaba la intervención médica ^(7-9).

El cuadro clínico se presenta como disnea (31%), dolor torácico (90%), hemoptisis (7%), neumotórax (73%), hemotórax (14%) y nódulos pulmonares (6%). El antecedente de endometriosis pélvica que se encuentra en una mujer con Neumotórax catamenial sustenta el diagnóstico de endometriosis pulmonar. No hay signos radiológicos específicos que indiquen una endometriosis. En la literatura se describen lesiones parenquimatosas, nódulos o bullas. En el 67% también se presenta hemoptisis y se ha reportado dismenorrea incapacitante previa en todas las mujeres con hemotórax y nódulos pulmonares ^(11,12).

Hoy en día siguen existiendo muchas incógnitas sobre el síndrome de endometriosis torácica, una realidad que incurre en su diagnóstico y también en su seguimiento. Hasta que el estudio de investigación disipe la fisiopatología del síndrome de endometriosis torácica y/o hasta que se descubra un biomarcador no invasivo específico, el diagnóstico y también la terapia contarán con la información científica disponible ⁽¹⁰⁾.

El propósito del presente artículo de investigación es presentar un caso, dado lo infrecuente y lo desafiante que es esta patología y los pocos reportes que se encuentran en la literatura científica, se decidió publicar este caso haciendo énfasis en el manejo quirúrgico tomar muestras para el estudio histopatológico, lo cual nos permitió descartar otras etiologías. Así mismo se hace una revisión de la literatura.