Acumulado Julio - Diciembre 2021 (87 - 88) 87
ISSN 1317-987X
 
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Monografías docentes
Síndrome de endometriosis torácica una patología desafiante. Reporte de un caso y revisión narrativa de la literatura

Discusión y conclusiones

La endometriosis extrapélvica es una enfermedad ginecológica no malformativa de baja frecuencia (menor al 1%), que se caracteriza por la presencia de glándulas endometriales funcionantes y estroma en lugares extrapélvicos, tales como pulmones, pleura, riñones, vejiga, pared abdominal, ombligo y cicatrices de cesárea, entre otros. Con respecto a la endometriosis torácica, se han reportado en la revisión de la literatura algo por encima de 100 casos, que incluyen casos de localización en la vía aérea, el parénquima pulmonar, pleuras o diafragmas.

La mayoría de lesiones se pueden reportar como un nódulo solitario, pero en menor relación también han sido reseñados algunos casos con diseminación miliar. El 90% de las lesiones se encuentran en el pulmón derecho como lo fue en nuestro caso a nivel vértice, pero cuando el compromiso es de la serosa pleural por lo general esta se ubica sobre la superficie de la zona diafragmática. Su presentación ocurre con más frecuencia hacia los años en promedio y hasta en el 80% de ellas se encuentra de manera concomitante endometriosis pélvica, sobre todo cuando la presentación se hace a nivel pleural, no así con las lesiones intraparenquimatosas (13).

Pero el proceso fisiopatológico por el cual el tejido endometrial llega a la cavidad torácica permanece desconocido y actualmente es controversial. Las dos rutas propuestas son, los defectos diafragmáticos, más comunes del lado derecho y la microembolización por las venas pélvicas; otros autores mencionan la posibilidad de desarrollar neumoperitoneo y hemoperitoneo secundario al compromiso endometrial de la cavidad abdominal, lo que predispone para la presentación de lesiones en el tórax (14).

La endometriosis torácica podría producir síntomas diferentes según afecte al parénquima o a la pleura. La endometriosis parenquimatosa no produce manifestaciones clínicas en cada ciclo menstrual, sino que puede causar una hemoptisis intermitente. El tiempo promedio entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico es de ocho meses y su presentación en estrecha relación con la ocurrencia de la menstruación sugiere el diagnóstico. El dolor torácico, disnea, hemoptisis y tos son algunos de los síntomas que se pueden presentar y que no son específicos para sospechar esta enfermedad, salvo porque en la mayoría de las ocasiones pueden presentarse únicamente durante la menstruación (15).

Durante la realización del examen físico se puede encontrar el clínico a la auscultación pulmonar una acentuada disminución del murmullo vesicular principalmente en el hemitórax derecho, secundario a la presencia de neumotórax, el cual tiende a ser espontaneo, asimismo suele ser recurrente y que puede aparecer entre las 48 a las 72 horas posteriores a la iniciación de un ciclo menstruar, pero que no ocurre necesariamente siempre con cada ciclo menstrual, acontece en mujeres en etapa fértil y que guarda una relación temporal con la menstruación, aunque no siempre se presenta con cada ciclo menstrual (13-15).

Sin embargo, puede suceder que en muchos casos se hace necesaria la relación entre el episodio del neumotórax y el ciclo menstruar los cuales puede ser simultaneo, se requiere múltiples episodios de neumotórax asociados al período perimenstrual para reconocer la entidad. Su incidencia puede corresponder en un 5,6%, se presenta en una edad promedio entre los 32 a los 37 años. El 98,9 % de las pacientes se ve afectada la cavidad pleuropulmonar derecha. Por lo que su prevalencia es de 1 a 5 % en las mujeres que presentan neumotórax transmenstrual. También es posible encontrar signos que revelen la presencia de derrame pleural o hemotórax (16).

Se ha reportado una correlación significativa entre la presencia de neumotórax espontáneo y hemotórax en pacientes con síndrome torácico endometrial. Algunos autores mencionan como fuente primaria de las lesiones a la endometriosis pélvica, que suele encontrarse asociada en un 20 % a 70 % de los casos (17).

Hallazgos clínicos clásicos de este tipo de lesiones, esta signado por la tríada propuesta por Lillington tras observar el comportamiento de varias pacientes y su presentación en más del 90 % que son: las frecuentes recurrencias, el compromiso del hemitórax derecho (90-95 %) y la relación causal con el período menstrual (15, 16).

Esta persistencia sigue y permanece vigentes hoy en día en los casaos reportados. Los signos, síntomas y hallazgos patológicos sugestivos de endometriosis a nivel torácico suelen identificarse en el 22 % a 37 % de los casos, asociados con cierta frecuencia (19-33%) con dolor torácico y/o la disnea de moderados esfuerzos, aunque algunas pueden permanecer asintomáticas, así como fenestraciones y adherencias pleurales. En nuestro caso se encontraron lesiones compatibles con tejido endometrial sobre el parénquima pulmonar, así como fenestraciones y adherencias pleurales en el vértice de lóbulo pulmonar derecho (13-17).

En los estudios por imágenes como los rayos X diagnostico se pueden evidenciar la presencia de derrame pleural, neumotórax o hemotórax y con menor asiduidad diminutas lesiones tipo quísticas que se incrementan o se reducen de tamaño según la fase del ciclo menstrual, que suele ser muy similares a las observadas en la patología tuberculosa pulmonar o en los procesos malignos. Aunque se reportan y hay casos en los que los rayos X pueden ser normales. No obstante, el estudio tomográfico computarizada del tórax es más sensible sobre todo cuando se realiza durante el ciclo menstrual, instante en el cual las lesiones se encuentran aumentadas de tamaño. También ayuda a confirmar la presencia del neumotórax y es más precisa para calcular su grado de colapso; así mismo permite observar si hay implantes endometriales pleurales, pulmonares o diafragmáticos que se ven como lesiones con hipoatenuación y, también, ayuda a identificar nódulos pulmonares únicos o múltiples.

La resonancia magnética (RM) es una alternativa a la tomografía de tórax, con la ventaja que implica menor radiación y permite diferenciar los implantes pleurales de los parenquimatosos (18, 19).

La evidencia clínica o patológica de endometriosis pélvica se demuestra en un 30-60% de los casos, por lo que el diagnóstico definitivo debe incluir la toma de biopsia para estudio histopatológico, lo cual no es posible la mayoría de veces por lo cual es válido ante la sospecha clínica, instaurar una prueba terapéutica. La realización de una toracotomía exploradora puede ayudar, tanto en el diagnóstico definitivo, cuando se visualizan implantes endometriósico pleurales y/o diafragmáticos en el 30-50% de los pacientes, así como en el tratamiento de esta entidad, bien sea con abrasión pleural mecánica o química o pleurotomía (20).

En nuestra paciente fue preciso realizar dichos procedimientos diagnóstico y terapéutico quirúrgico, que informó de la existencia de un implante endometriósico en el vértice pulmonar derecho, que puede haber sido el responsable de la aparición del neumotórax catamenial, el cual fue resecado en su totalidad, reportado la biopsia tejido pulmonar con estroma endometrial.

El manejo terapéutico de la endometriosis torácica puede ser tanto médico como quirúrgico, siendo el tratamiento médico la primera línea terapéutica implementada más comúnmente es interrumpir la secreción de estrogenos con la administración de contraceptivos orales y/o Danazol para la supresión de la ovulación, aunque en muchas ocasiones se observan recidivas tras este tratamiento. Dentro de los problemas asociados a manejo médico exclusivo se encuentra una alta tasa de recurrencia a los seis meses, estimada en 50% de los pacientes tratados. Como sucedió con nuestra paciente.

Sin embargo, Asimismo, se han instalado tratamiento como la ooforectomía bilateral, y danazol, siendo los análogos de GnRH los que obtienen mejores resultados a largo plazo.

Mientras que el manejo quirúrgico consiste en la localización del tejido endometrial ectópico en el pulmón, pleura o diafragma y su resección segmentaria y/o electro cauterización, idealmente de manera mínimamente invasiva. El tratamiento debe encaminarse inicialmente a resolver la complicación que surja de la enfermedad, como por ejemplo la presencia de un neumotórax y/o hemotórax, que obliguen inmediatamente a realizar toracotomía cerrada. La pleurodesis química o la pleurectomía pueden ser procedimientos que disminuyan la posibilidad de hemotórax o neumoperitoneo recurrentes, pero no influyen en la mejoría del dolor torácico o la hemoptisis (21,22).

Sin embargo, la terapéutica implementada más comúnmente es la administración de contraceptivos orales para la supresión de la ovulación, aunque en muchas ocasiones se observan recidivas tras este tratamiento. Asimismo, se han instalado tratamiento como la ooferectomía bilateral, y danazol, siendo los análogos de GnRH los que obtienen mejores resultados a largo plazo (21).

Conclusiones

La endometriosis extrapélvica torácica a pesar de ser infrecuente o poco frecuente, es una enfermedad de difícil comprensión, que puede ocurrir de manera independiente de la endometriosis pélvica, representa una de las patologías desafiantes que es necesario tener en consideración sobre todo en mujeres en edad fértil, con un comportamiento clínico variado lo que dificulta su diagnóstico.

La endometriosis torácica debido al compromiso pleuropulmonar afecta la calidad de vida de las pacientes producto de las complicaciones como la hemoptisis intermitente y el neumotórax catamenial que es una causa sumamente rara de neumotórax espontáneo con muy pocas publicaciones científicas a nivel mundial.

El diagnóstico preoperatorio es difícil, ya que los métodos por imagen pueden sugerir granuloma tuberculoso o metástasis, solo la sospecha clínica y el estudio histopatológico permiten llegar a su confirmación.

Tanto el especialista en ginecología junto al especialista en cirugía de tórax deberá considerar este diagnóstico en su práctica clínica diaria para su manejo terapéutica temprano y oportuno con la finalidad de mejorar la calidad de vida de las pacientes evitando así sus recaídas.

Síndrome de endometriosis torácica una patología desafiante. Reporte de un caso y revisión narrativa de la literatura
Introducción
Presentación de caso clínico
Discusión y conclusiones
Referencias bibliográficas

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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