El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia infrecuente de células fusiformes que típicamente involucra la pleura visceral siendo originalmente conocido como fibroma pleural o mesotelioma fibroso. Lietaud en 1767, fue el primero en reportarlo y lo denominó mesotelioma.  Posteriormente, Wagner, en 1870, describió la naturaleza localizada de este tipo de tumor  pleural ⁽¹⁾. En 1931, Klemperer y Rabin clasificaron los tumores pleurales en dos tipos: los mesoteliomas difusos, posteriormente denominados solo mesoteliomas y los mesoteliomas localizados, denominados posteriormente tumor fibroso solitario de la pleura ⁽²⁾.

Actualmente, se cree que se origina de células mesenquimatosas submesoteliales primitivas, sin  embargo, su aparición en múltiples sitios extrapleurales sugiere un probable origen miofibroblástico; no es hasta 1987 donde, gracias al desarrollo de técnicas inmunohistoquímicas y ultraestructurales, se confirma el origen mesenquimal de la lesión: célula ubicua intersticial, fibroblástica, CD34 positiva, criterio apoyado por el hallazgo de tumoraciones de idénticas características anatomopatológicas en otras localizaciones donde no existe tejido mesotelial ⁽³⁾.

El tumor fibroso solitario extrapleural (TFSE) es una afección poco común con una incidencia estimada de menos de 0,1 casos por cada 100.000 habitantes al año. Según la última clasificación de tumores de partes blandas de la Organización Mundial de la Salud (OMS) en su cuarta edición, el TFSE se incluye en el grupo de los tumores fibroblásticos-miofibroblásticos y se clasifica como un subgrupo con comportamiento intermedio de malignidad, que rara vez metastatiza. Estos tumores pueden encontrarse en cualquier localización, siendo el 40 % de los casos localizados en el tejido celular subcutáneo ^(3.4). 

El TFSE afecta por igual a ambos sexos y puede presentarse en un amplio rango de edades, aunque es más común entre los 20 y 70 años. A veces, también se observa en niños y adolescentes. Este tipo de tumor se localiza principalmente en los miembros inferiores y en el retroperitoneo, pero también puede encontrarse en otras áreas del cuerpo, como la cabeza, el cuello, la órbita, las meninges, los músculos, la pelvis (incluyendo vejiga y próstata), el abdomen (peritoneo, hígado y páncreas) y el tórax (pared torácica y pulmón) ^(3.5).

La mayor parte de los TFSE se comportan de modo benigno, aunque actualmente se prefiere considerarlos de comportamiento clínico incierto, ya que un porcentaje variable, entre el 13 % y el 23 %, han demostrado un comportamiento agresivo, ya sea a través de recurrencia local y/o metástasis a distancia. Las lesiones localizadas en el mediastino, abdomen, pelvis y retroperitoneo tienen un comportamiento más agresivo que las localizadas en las extremidades. 

En la actualidad las publicaciones disponibles sobre los tumores fibrosos solitarios extrapleurales son escasas dada su baja prevalencia. Siendo una entidad poco frecuente se pretende contribuir a la bibliografía actual y en Venezuela.