Cirugía
Tumor fibroso solitario vs. sarcoma fusocelular de bajo grado: un retodiagnóstico. Presentación de un caso
Discusión y conclusiones
Los
tumores fibrosos solitarios son neoplasias raras en la edad adulta.Generalmente,el TFS está limitado a la cavidad serosa pleural, aunque
existen numerosos reportes de localizaciones extrapleurales, particularmente
afectando extremidades, tronco y retroperitoneo. La etiología del TFS se
relaciona con múltiples anormalidades cromosómicas y a la presencia de puntos
de quiebre localizados en los
cromosomas 3 12q-15, 8 y 9.(6) Esta
entidad suele ser asintomática y a menudo se diagnostican de manera incidental
durante estudios de imagen
realizados con otros propósitos. En algunos casos, pueden causar síntomas
locales debido a la compresión de estructuras cercanas. La sintomatología
sistémica es poco común y se presenta en menos del 5 % de los casos,
generalmente en tumores de gran tamaño. Los TFS pueden manifestarse con hipoglucemia
secundaria a la producción de un factor de crecimiento similar a la insulina
por parte del tumor (conocido como síndrome de Doege-Potter), algunos pacientes
reportan artralgias y al examen físico evidenciarse acropaquía, esto debido a la
producción anormal de ácido hialurónico por las células tumorales. (3,6) en el
presente caso la paciente cursó solo con aumento de volumen del área afectada,
sin ningún tipo de afectación sistémica. Chan y cols. proponen como criterios diagnósticos
para el TFS circunscripto, células ovoides o fusiformes con citoplasma poco
definido y escaso, con pocas figuras mitóticas (< 4/10 campos de alto
poder); presencia de áreas hipercelulares alternando con zonas escleróticas
hipocelulares, células fusiformes dispuestas de forma desordenada, radiada o
fascicular; entrelazamiento íntimo de fibras de colágeno delgadas o gruesas,
con células fusiformes y por último marcador CD34 positivo. (7) Los estudios anatomopatológicos reportan dentro de
las características macroscópicas: lesiones bien circunscritas que pueden medir
entre 1 y 25 cm de diámetro, con una media de 5 - 8 cm. Generalmente lobuladas
o multilobuladas. Altamente vasculares y puede contener cambios mixoides, áreas
quísticas o hemorrágicas, en cuyo caso muestran coloración rojiza. Las
calcificaciones están presentes en menos del 10 % de los casos, mientras que
las características microscópicas pueden identificar células tumorales
fusiformes con diferenciación fibroblástica. La histología típica es variable y
alterna áreas hipercelulares, con otras hipocelulares, separadas por bandas
gruesas de colágeno y áreas de degeneración quística. El estudio inmunohistoquímico de las piezas es
positivo para CD34 en el 90 % - 95 % de los casos y para CD99 en el 70 % de los
casos. También son positivos vimentina, Bcl - 2 y EMA (antígeno de membrana
epitelial) en el 30 % de los casos. En cuanto a estudios de imagen, los más utilizados
son el ultrasonido donde se podrá visualizar lesiones bien definidas,
hipoecogénicas de forma homogénea o bien con áreas heterogéneas y con
frecuencia un prominente pedículo vascular y al doppler se detecta flujo interno de forma difusa o bien sólo
en la periferia, como el reportado en el presente caso. Con la tomografía axial
computarizada se identifica una masa bien definida, puede tener áreas de
hipoatenuación secundarias a cambios mixoides, necróticos, hemorragia o cambios
quísticos, estos últimos con frecuencia en los TFSE se localizan en la
periferia de la lesión. La mayor parte de los TFSE se comportan de modo
benigno, aunque actualmente se prefiere considerarlos de comportamiento clínico
incierto, ya que un porcentaje variable, entre el 13 % y el 23 %, han
demostrado un comportamiento agresivo, ya sea a través de recurrencia local y/o
metástasis a distancia. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica
completa con márgenes libres. Todos los pacientes con TFSE, tanto benignos como
malignos deben permanecer en un programa de seguimiento clínico y radiológico a
largo plazo, sugiriendo controles cada 6 meses durante los primeros dos años y
anuales posteriormente, ya que la mayoría de las recurrencias ocurren en los
dos primeros años después de la resección. (2,3,6)
CONCLUSIÓN Los TFS en base a la baja incidencia son poco
sospechados, es por ello que, ante la posibilidad de una lesión maligna, su
manejo quirúrgico sea una resección con amplios márgenes de seguridad hasta su
diagnóstico definitivo por estudio inmunohistoquimico. Aprobación
ética: Se obtuvo el consentimiento informado del paciente incluido
en el estudio. Conflicto
de intereses: Los autores declaran que no tienen conflicto de
interés.
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