Abril-Junio 2024 98
DOI:10.70024 / ISSN 1317-987X
 
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Cirugía
Tumor fibroso solitario vs. sarcoma fusocelular de bajo grado: un retodiagnóstico. Presentación de un caso

Discusión y conclusiones

Los tumores fibrosos solitarios son neoplasias raras en la edad adulta.Generalmente,el TFS está limitado a la cavidad serosa pleural, aunque existen numerosos reportes de localizaciones extrapleurales, particularmente afectando extremidades, tronco y retroperitoneo. La etiología del TFS se relaciona con múltiples anormalidades cromosómicas y a la presencia de puntos de  quiebre localizados en los cromosomas 3 12q-15, 8 y 9.(6) 

Esta entidad suele ser asintomática y a menudo se diagnostican de manera incidental durante estudios de imagen realizados con otros propósitos. En algunos casos, pueden causar síntomas locales debido a la compresión de estructuras cercanas. La sintomatología sistémica es poco común y se presenta en menos del 5 % de los casos, generalmente en tumores de gran tamaño. 

Los TFS pueden manifestarse con hipoglucemia secundaria a la producción de un factor de crecimiento similar a la insulina por parte del tumor (conocido como síndrome de Doege-Potter), algunos pacientes reportan artralgias y al examen físico evidenciarse acropaquía, esto debido a la producción anormal de ácido hialurónico por las células tumorales. (3,6) en el presente caso la paciente cursó solo con aumento de volumen del área afectada, sin ningún tipo de afectación sistémica. 

Chan y cols. proponen como criterios diagnósticos para el TFS circunscripto, células ovoides o fusiformes con citoplasma poco definido y escaso, con pocas figuras mitóticas (< 4/10 campos de alto poder); presencia de áreas hipercelulares alternando con zonas escleróticas hipocelulares, células fusiformes dispuestas de forma desordenada, radiada o fascicular; entrelazamiento íntimo de fibras de colágeno delgadas o gruesas, con células fusiformes y por último marcador CD34 positivo. (7) 

Los estudios anatomopatológicos reportan dentro de las características macroscópicas: lesiones bien circunscritas que pueden medir entre 1 y 25 cm de diámetro, con una media de 5 - 8 cm. Generalmente lobuladas o multilobuladas. Altamente vasculares y puede contener cambios mixoides, áreas quísticas o hemorrágicas, en cuyo caso muestran coloración rojiza. Las calcificaciones están presentes en menos del 10 % de los casos, mientras que las características microscópicas pueden identificar células tumorales fusiformes con diferenciación fibroblástica. La histología típica es variable y alterna áreas hipercelulares, con otras hipocelulares, separadas por bandas gruesas de colágeno y áreas de degeneración quística. 

El estudio inmunohistoquímico de las piezas es positivo para CD34 en el 90 % - 95 % de los casos y para CD99 en el 70 % de los casos. También son positivos vimentina, Bcl - 2 y EMA (antígeno de membrana epitelial) en el 30 % de los casos. 

En cuanto a estudios de imagen, los más utilizados son el ultrasonido donde se podrá visualizar lesiones bien definidas, hipoecogénicas de forma homogénea o bien con áreas heterogéneas y con frecuencia un prominente pedículo vascular y al doppler se detecta flujo interno de forma difusa o bien sólo en la periferia, como el reportado en el presente caso. Con la tomografía axial computarizada se identifica una masa bien definida, puede tener áreas de hipoatenuación secundarias a cambios mixoides, necróticos, hemorragia o cambios quísticos, estos últimos con frecuencia en los TFSE se localizan en la periferia de la lesión. 

La mayor parte de los TFSE se comportan de modo benigno, aunque actualmente se prefiere considerarlos de comportamiento clínico incierto, ya que un porcentaje variable, entre el 13 % y el 23 %, han demostrado un comportamiento agresivo, ya sea a través de recurrencia local y/o metástasis a distancia. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa con márgenes libres. Todos los pacientes con TFSE, tanto benignos como malignos deben permanecer en un programa de seguimiento clínico y radiológico a largo plazo, sugiriendo controles cada 6 meses durante los primeros dos años y anuales posteriormente, ya que la mayoría de las recurrencias ocurren en los dos primeros años después de la resección. (2,3,6)


CONCLUSIÓN

Los TFS en base a la baja incidencia son poco sospechados, es por ello que, ante la posibilidad de una lesión maligna, su manejo quirúrgico sea una resección con amplios márgenes de seguridad hasta su diagnóstico definitivo por estudio inmunohistoquimico.

Aprobación ética: Se obtuvo el consentimiento informado del paciente incluido en el estudio.

Conflicto de intereses: Los autores declaran que no tienen conflicto de interés.



Tumor fibroso solitario vs. sarcoma fusocelular de bajo grado: un reto diagnóstico. Presentación de un caso
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Caso clínico
Discusión y conclusiones
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NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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