Los tumores carcinoides de la Ampolla de Vater son sumamente raros. Alrededor de 105 casos han sido reportados en la literatura. En su mayoría los pacientes se encuentran asintomáticos y sin hallazgos de laboratorio. La realización de PCRE, el ultrasonido endoscópico, TAC y RMN son importantes para el estudio y abordaje de estas lesiones. La pancreatoduodenectomía con conservación del píloro parece ser la conducta en los tumores mayores de dos centímetros, los bien diferenciados y para los carcinomas endocrinos; sin embargo hay que considerar que en los pacientes con resección local la sobrevida a 5 años es de 90%. El dilema es que el diagnóstico de tumor neuroendocrino no puede ser realizada intraoperatoriamente, considerando que la sobrevida es muy baja, por lo que se preconiza pancreatoduodenectomía ya que hasta el 50% metastizan.