Anatomía Patológica
Aneurismas aórticos: Anélisis de 100 biopsias
Resultados Grupo A
Los 100 casos de biopsias de aneurismas aórticos analizados morfológicamente en este estudio, fueron divididos en tres grupos. El Grupo A, constituido por 37 casos de disección aórtica (aneurismas disecantes); el Grupo B, formado por 39 especímenes de aneurismas aórticos no disecantes y el Grupo C, integrado por 24 biopsias de contenido de los aneurismas, generalmente de naturaleza trombótica.
La distribución de estos tres grupos según los datos demográficos están contenidos en la Tabla 1. En los dos primeros grupos hubo un franco predominio del género masculino y el promedio de edades fue menor en el grupo A de aneurismas disecantes (46,3 años de edad).
Tabla 1. Aneurismas aórticos: datos clínico- demográficos.
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Grupo A
n: 37 |
Grupo B
n: 39 |
Grupo C
n: 24 |
Todos
n:100 |
|
Edad |
46,3 ±12,20
(24-73) |
60,1 ±16,73
(10-81) |
67,7 ±08,01
(51-81) |
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Género |
n (%) |
n (%) |
n (%) |
n (%) |
|
Masculino |
30 (81,1) |
31 (79,5) |
14 (58,3) |
75 (75,0) |
|
Femenino |
7 (18,9) |
8 (20,5) |
10 (41,6) |
25 (25,0) |
Grupo A: Aneurismas con disección:
Grupo B: aneurismas sin disección.
Grupo C: contenido de aneurismas aórticos.
La distribución de los aneurismas según grupo y localización en los segmentos aórticos está expuesta en la Tabla 2. La mayoría de los aneurismas disecantes se localizaron en aorta ascendente y los no disecantes en la aorta abdominal, estos últimos son los más frecuentes en el total de aneurismas estudiados (n =52- 52,0%).
Tabla 2.Aneurismas Aórticos
Distribución según su localización.
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Localización AórticaSegmentos aórticos |
Grupo A
n (%) |
Grupo B
n (%) |
Grupo C
n (%) |
Todos
n (%) |
|
Ascendente |
28 (28,0) |
10 (10,0) |
- |
38 (38,0) |
|
Ascendente
+ Arco Aórtico |
2 (2,0) |
1 (1,0) |
- |
3 (3,0) |
|
Arco Aórtico |
- |
1 (1,0) |
- |
1 (1,0) |
|
Arco Aórtico
+ Descendente |
1 (1,0) |
- |
- |
1 (1,0) |
|
Descendente |
2 (2,0) |
2 (2,0) |
1 (1,0) |
5 (5,0) |
|
Descendente
+ Abdominal |
- |
1 (1,0) |
- |
1 (1,0) |
|
Abdominal |
4 (4,0) |
24 (24,0) |
23 (23,0) |
51 (51,0) |
|
Todos |
37 (37,0) |
39 (39,0) |
24 (24,0) |
100 (100,0) |
Grupo A (disección aórtica, n=37)
Clasificación de los aneurismas disecantes
Después de la evaluación clínico-patológica (macro y microscópica), este grupo fue subdividido en 4 subgrupos de acuerdo a los factores etiológicos o de riesgo predominantes encontrados en cada caso. El subgrupo A1 (16/37) estuvo formado por los aneurismas asociados a lesiones ateroescleróticas avanzadas predominantes (Tipo IV, V y VI de Stary). Dos de los casos pertenecientes a este subgrupo presentaron conjuntamente Estenosis aórtica calcificada. El subgrupo A2 (6/37) comprendió un grupo de casos asociados a hipertensión arterial sin ateroesclerosis o con lesiones ateroescleróticas tempranas (Tipo II y III de Stary). El subgrupo A3 estuvo constituido por 6 casos asociados a enfermedades del tejido conectivo o a displasias hereditarias, en la que el Síndrome de Marfán fue la etiología más frecuente en esta serie (4/6). En 8 casos no pudimos recaudar ningún factor etiológico o de riesgo en forma precisa en las historias clínicas ni en el examen anatomopatológico del material de biopsia (subgrupo A4), aunque en dos casos la pared aórtica estaba casi totalmente sustituida por placas ateroescleróticas no evaluables y por fibrosis.
Un caso de especial relevancia (Subgrupo LES) a mencionar es el de una joven de 34 años de edad con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico desde los 11 años de edad, en tratamiento con esteroides. Presentó una patología cardiaca valvular mitral propia del lupus eritematoso diseminado (endocarditis de Libman-Sack), insuficiencia aórtica y disección de aneurisma de localización en aorta ascendente. Figura 1.
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Figura 1 |
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Biopsias de aneurisma disecante de aorta ascendente, aparato valvular mitral con endocarditis de Libman-Sack y válvulas aórticas sigmoideas, de una joven portadora de Lupus Eritematoso Sistémico, tratado con esteroides desde su infancia
A y B. Segmento de pared aórtica donde se observa la disección parietal en colgajos medio-adventicial e
intimo-medial. En B, se muestra el colgajo medio-adventicial hemorrágico
C. Fotografía que exhibe la superficie auricular de ambas valvas (anteromedial y posterolateral) las cuales presentan pequeñas vegetaciones blanco-amarillentas en los bordes de cierre. Las cuerdas tendinosas y fragmento de músculo papilar no presentan alteraciones de importancia
D. Las válvulas sigmoideas son traslúcidas excepto en los bordes libres y nódulos de Arantii los cuales están
engrosados debido al flujo sanguíneo (lesión de "chorro" por insuficiencia aórtica)
E. Superficie íntimal del fragmento de aorta disecado, el cual muestra escasas lesiones ateroescleróticas tempranas. |
Es de hacer notar que los factores etiológicos o de riesgo tomados como referencia para la evaluación etiopatogénica y caracterización de los subgrupos no eran excluyentes. De esta manera se pudo comprobar que 7 pacientes del subgrupo A1 eran también hipertensos, 2 casos cursaban con Síndrome de Marfán y uno de ellos estaba asociado a Lupus eritematoso diseminado. En 6 casos del subgrupo A2, la hipertensión arterial fue el único factor contribuyente encontrado aunque en dos de estos ellos se demostraron lesiones ateroescleróticas tempranas.
Las edades y géneros de cada subgrupo están consignados en la Tabla 3 y la distribución de los aneurismas aórticos con disección, según su localización, esta contenida en la Tabla 4. El segmento aórtico más afectado es el ascendente (76,0%), seguido de la localización abdominal, arco aórtico y segmento descendente, es decir, de la aorta torácica.
Tabla 3.Grupo A. Disección Aórtica (Aneurismas disecantes)
Distribución de los aneurismas según su etiopatogenia
|
A 1
n: 16 |
A 2
n: 6 |
A 3
n: 6 |
A 4
n: 8 |
LES
n: 1 |
Todos
n: 37 |
|
Edad |
52,8 ±10,98 |
41,3 ±05,24 |
39,8 ±13,50 |
43,5 ±13,16 |
|
46,3 ±12,20 |
|
Genero |
|
|
|
|
|
|
|
Masculino |
15 |
5 |
5 |
4 |
- |
29 |
|
Femenino |
1 |
1 |
1 |
4 |
1 |
8 |
Factores etiológicos: Subgrupo A1: Ateroesclerosis avanzada; Subgrupo A2: Hipertensión arterial; Subgrupo A3: Enfermedades de tejido conectivo; Subgrupo A4: Etiología indeterminada. LES: Lupus eritematoso sistémico.
Tabla 4.Grupo A. Disección Aórtica (Aneurismas disecantes)
Distribución según su Localización y etiopatogenia
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Localización Aórtica |
A1 |
A2 |
A 3 |
A 4 |
LES |
Todos |
|
Ascendente |
12 |
5 |
5 |
5 |
1 |
28 |
|
Ascendente y arco aórtico |
0 |
0 |
1 |
1 |
0 |
2 |
|
Arco Aórtico y descendente |
0 |
1 |
0 |
0 |
0 |
1 |
|
Descendente |
2 |
0 |
0 |
0 |
0 |
2 |
|
Abdominal |
2 |
0 |
0 |
2 |
0 |
4 |
|
Todos |
16 |
6 |
6 |
8 |
1 |
37 |
En los casos donde predominaron las lesiones ateroscleróticas macro y microscópicas, la disección se realizó en la aorta ascendente. En 15/37 (40,5%) casos, los pacientes presentaron insuficiencia aórtica por lo cual les fueron resecadas las válvulas sigmoideas para reemplazo con prótesis aórtica. Las válvulas sigmoideas presentaron, en su mayoría, aumento de la sustancia fundamental con áreas mixoides y fibrosis hialina de los bordes valvulares, considerado como cambios asociados al reflujo sanguíneo durante la insuficiencia valvular, diagnosticados como lesiones de "chorro".
En 4 pacientes con disección aórtica, el aneurisma se localizó en aorta abdominal: dos casos pertenecían al subgrupo de pacientes hipertensos (subgrupo A2) y dos, al grupo de etiología indeterminada (subgrupo A4).
Los cuatro casos de aneurismas asociadas al síndrome de Marfán se localizaron en la aorta ascendente. Todos presentaron, además, insuficiencia aórtica como era de esperarse por la dilatación del anillo aórtico.
Descripción de los hallazgos macroscópicos
Las características de los especímenes en cada subgrupo están consignadas en la Tabla 5. La mayoría de las muestras recibidas constaban de varios fragmentos de pared aórtica de los cuales 21 casos mostraron disección total o parcial del fragmento de pared aórtica resecado (57,0%). En estas muestras se evidenciaron los dos colgajos disecados: el medio- adventicial y el íntimo- medial. En 16 casos sólo se recibió uno de los dos colgajos. El 51,0 % de las biopsias examinadas no mostraron ateroesclerosis y el 49,0% presentaron placas ateroescleróticas de los cuales el 89,0% eran placas no complicadas. Figura 2.
Tabla 5.Grupo A.Disección Aórtica (Aneurismas Disecantes)
Hallazgos macroscópicos.
|
A.-Forma |
X(extremos) |
n |
(%) |
|
Irregular |
|
29 |
(78,4) |
|
Triangular |
|
5 |
(13,5) |
|
Rectangular |
|
1 |
(2,7) |
|
Sacular |
|
2 |
(5,4) |
|
B.-Tamaño |
|
|
|
|
Fragmentos mayor |
6,2 (1-15) |
|
|
|
Fragmentos menor |
3,5 (1 - 7) |
|
|
|
C.-Colgajos |
|
|
|
|
Intimo medial |
|
6 |
(16,0) |
|
Medio adventicial |
|
10 |
(27,0) |
|
Ambos colgajos |
|
21 |
(57,0) |
|
D.-Intima |
|
|
|
|
Sin Ateroesclerosis.
Con Ateroesclerosis |
|
19
18 |
(51,4)
(48,6) |
|
Placa II |
|
13 |
(35,1) |
|
Placa III |
|
3 |
(8,1) |
|
Placa IV |
|
1 |
(2,7) |
|
Placa V |
|
1 |
(2,7) |
Figura 2. Aspecto macroscópico de la superficie íntimal de fragmentos de aneurismas disecantes. A y B. Biopsia de un aneurisma del subgrupo A1, la cual muestra extensas y severas lesiones ateroescleróticas avanzadas. C. Fragmento de aneurisma disecante de aorta ascendente del subgrupo A3 donde se observa la superficie íntimal con escasas lesiones ateroescleróticas tempranas. La tinción con Sudán IV para lípidos, pone en evidencia áreas sudanófilas de color rojo intenso. En D, a mayor aumento, destacan las estrías lipidicas y áreas sudanófilas.
Hallazgos Microscópicos
El estudio histológico de cada caso reveló alteraciones de la pared aórtica de mayor o menor grado. En cinco casos (dos del subgrupo A1, uno del A3 y dos del A4), las lesiones ateroescleróticas eran severas y complicadas con atrofia total de la pared arterial y reemplazo de la misma por fibrosis, por lo cual no se pudieron evaluar todas las variables propuestas. Tabla 6.
Tabla 6. Grupo A. Disección Aórtica: Biopsias.
Hallazgos Microscópicos
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Pared Aórtica |
n |
(%) |
|
Parcialmente conservada |
32 |
(86,5 ) |
|
Atrofia total y fibrosis por ateroesclerosis |
5 |
(13,5 ) |
|
Total |
37 |
(100,0 ) |
En 32 casos, se hizo el análisis de las lesiones de las tres capas de la pared aórtica aneurismática, tanto en el compartimiento extracelular como en el celular. En la Tabla 7 están consignados todos los datos evaluados. Fueron constantes en todos los subgrupos las alteraciones del tejido elástico (disrupción y ausencia focal de fibras) y de las fibras musculares lisas (perdida de la organización en sentido longitudinal, disminución del número de células, atrofia y presencia de vacuolas), así como la presencia de fibrosis de la capa media. En 9 casos se evidenció un área amorfa, acelular en "banda" de aspecto necrótico sin reacción inflamatoria periférica, que ocupaba el centro de la pared aórtica Esta lesión necrótica se asoció en mayor proporción (44,4%) al subgrupo A1 de etiología ateroesclerótica, a dos casos del subgrupo A2 y A4 y uno en el subgrupo A3. Figura 3.
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Tabla 7
Grupo A .Disección Aórtica: Biopsias con pared evaluable (n = 32)
Hallazgos Microscópicos. |
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Figura 3 |
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Microfotografías que muestran diversos aspectos de la pared arterial con disección aórtica
A. La capa media presenta desorganización del tejido muscular liso
B. En todo el centro de la túnica media, se observa una franja formada por tejido colágeno hialino, bordeada de cada lado por tejido músculo-elástico. Col. Tricrómico de Gomori
C. A mayor aumento se aprecia una disminución de las fibras musculares, las cuales están atróficas y
vacuoladas en su mayoría, rodeadas por un denso tejido fibroso. Col. Tricrómico de Gomori
D. Microfotografía donde se destaca la disminución y fragmentación de las fibras elásticas de la túnica media Col de Verhoeff
E. A mayor aumento, aspecto histológico de la desorganización y rarefacción focal de las fibras elásticas
Col de Verhoeff
F. Adventicia con fibrosis, neovascularización e infiltrado linfomononuclear difuso. Col Van Giesson | |
