Courville fue el primero
que utilizó el término Ganglioglioma en 1930, para describir un infrecuente
tumor primario del sistema nervioso central (SNC), que contenía tanto elementos
neuronales como gliales. Por tanto el Ganglioglioma es conceptualmente, una
neoplasia que representa la transición entre tumores gliales y no gliales.1 El Ganglioglioma es probablemente el tumor neuronal más frecuente, representan 1% de
todos los tumores cerebrales primarios del adulto y
aproximadamente 4% de los infantiles observándose con más frecuencia en niños y
adultos jóvenes. Entre el 60-80% de los pacientes tienen menos de 30 años de
edad, la mayoría de ellos se vuelven sintomáticos durante la segunda década de
la vida.2 El síntoma de presentación más frecuente
son las convulsiones, seguida de signos de hipertensión intracraneal. Son
tumores de crecimiento muy lento, a menudo los síntomas llevan años de
evolución y la supervivencia a largo plazo es la regla, incluso en lesiones
incompletamente resecadas.3 Si
bien en su mayoría son de tipo histológico benigno, algunos gangliogliomas son
malignos de novo, y algunos sufren
degeneración maligna.1-4 Pueden presentarse en cualquier
localización, la mayoría de ellos son
supratentoriales, el lóbulo temporal es el sitio de predilección seguidos de los
lóbulos frontal y parietal, con menor frecuencia se observan en el cerebelo,
tronco cerebral, tálamo e hipotálamo, tercer y cuarto ventrículo, pineal y
nervio óptico. Excepcionalmente pueden ser multicéntricos. Los gangliogliomas
medulares son infrecuentes y extensos (comprometen todos los segmentos).4 Tienen un aspecto heterogéneo, aproximadamente 50% contienen quistes, 50%
tienen calcificaciones y 50% refuerzan, pero es infrecuente encontrar edema
peri-tumoral. Debido a su apariencia inespecífica, el ganglioglioma es
infrecuentemente considerado como diagnóstico pre quirúrgico. 4-5-7-6 En tomografías el aspecto clásico es el de
una imagen quística con nódulo mural iso o hipodenso calcificado ( 40%) , sin
embargo los gangliogliomas tienen una
densidad y un patrón por realce variables
y las calcificaciones pueden ser irrelevantes, como estos tumores crecen
lentamente los gangliogliomas de
localización periférica pueden producir erosión festoneada del calvario.9 En las imágenes
de Resonancia magnética se puede observar una masa bien delimitada en lóbulo
frontal o temporal hipointensa en T1, hiperintensa en T2, con realce variable
desde nulo hasta llamativo. 9-10 La angiografía
cerebral no está indicada en la mayoría de los casos por tratarse de un tumor
poco vascularizado.11-12 En espectroscopia por RM muestran un
aumento del pico de colina y del índice (Colina/ N-acetil aspartato) Cho/NAA, así
como una disminución de los índices (Colina/Creatina) Cho/Cr y NAA/Cr, en relación
con la misma área normal del hemisferio contralateral.13-14-15 16 Entre los diagnósticos diferenciales se incluyen el
astrocitoma pilocítico, xantoastrocitoma
pleomorfo (XAP), astrocitoma fibrilar de bajo grado, hamartoma glioneuronal y
quiste no neoplasico como la neurocisticercosis.6-11-16 En cuanto
al astrocitoma pilocítico el diagnóstico diferencial desde el punto de vista
imagenológico puede llegar a ser muy difícil, sin embargo se pueden tomar en
cuenta algunas características tales como la localización, siendo para algunos autores esta lesión más
frecuente a nivel del cerebelo (60%), nervio óptico/quiasma óptico/hipotálamo
(25-30%), menos habitual en el tronco del encéfalo, tálamo, ganglios basales y
hemisferios cerebrales. El aspecto imagenológico de estos tumores muestra una
señal intermedia en las imágenes potenciadas en T1 y son hiperintensas en las
potenciadas en T2 y secuencias Flair. Alrededor del 80% de estos tumores
contienen uno o varios quistes, y tras la administración de medio de contraste
se observa un intenso realce de uno de los nódulos tumorales o de varios de
ellos. Entre el 20-30% de estos tumores son sólidos. Es muy poco frecuente
hallar calcificaciones tumorales (menos del 10%). 6-7-12-16
En cuanto al XAP, este es un
tumor infrecuente, de localización predominantemente supratentorial (98%)
parcialmente quístico con nódulo mural
bien delimitado el cual contacta
con las meninges.7-11-12-16 El caso que hemos presentado fue tratado
quirúrgicamente, con excéresis de la lesión
y estudio anatomopatológico que reportó Astrocitoma Pilocítico, para
corroborar diagnóstico se solicitó estudio de inmunohistoquímica el cual reportó Ganglioglioma de lóbulo
cerebral parietal izquierdo con las características antes descritas.