Los tumores primarios de la pared torácica son un grupo heterogéneo de neoformaciones proliferativas, (expansivas o no),
implantadas en los tejidos que la integran la pared de la caja torácica, se originan tanto de los tejidos tegumentarios y musculares como en
los osteo-condro-periósticas(1,2). Son tumores raros, con una incidencia menor
al 2% de la población(2), y representan aproximadamente el 5 -10 %
de todas las neoplasias torácicas, entre el 50% al 80% de los tumores de la
pared torácica son malignos, de esos tumores malignos, aproximadamente el 55%
se origina del hueso y cartílago y el 45% del tejido blando(3,4). Las lesiones más
frecuentes son las metastásicas de mama, riñón, próstata y pulmón que se
manifiestan con lesiones osteolíticas de las costillas de origen hematógeno,
pero en ocasiones las lesiones pueden ser osteoblásticas o mixtas.
Las lesiones óseas benignas y los procesos pseudo
tumorales son más frecuentes en los niños que los tumores malignos y pueden
aparecer a cualquier edad. Los más frecuentes son: el osteocondroma, el
condroblastoma, las osteopatías giganto celulares (el fibroma no osificante o
defecto fibroso metafisario, el quiste óseo simple, el quiste óseo aneurismático,
la displasia fibrosa entre otros.) el osteoma osteoide y el granuloma
eosinófilo(4).
El granuloma
eosinófilo (GE) constituye un
término reservado para la forma benigna del desorden conocido como
histiocitosis de las células de Langerhans (HCL), corresponde
aproximadamente al 50-60%, de todos los casos de HCL, La
incidencia de este grupo de enfermedades es de aproximadamente 1 en 2 millones
de pacientes(5). Afectan principalmente a niños y adultos jóvenes,
con leve predilección por hombres. Se
considera
una lesión paraneoplásica, la cual está caracterizada
por lesiones líticas óseas única o múltiples(6). Entre el
70-75%, corresponde a una lesión solitaria(7,8,9,10,11), y
aproximadamente el 50% se localiza en los huesos de la bóveda craneal, mandíbula,
costillas y pelvis.
La presentación
clínica es extremadamente variable, desde la afectación ósea
única (granuloma eosinófilo) que puede recuperarse por
sí sola, hasta la multisistémica con fallo orgánico, que
puede ser resistente a la quimioterapia. Las lesiones
pueden ser únicas o múltiples, y es la forma más frecuente y localizada de la HCL, suelen desarrollarse en cualquier órgano siendo, el hueso, piel y
ganglios linfáticos los tejidos que con mayor
frecuencia se afectan. Pero por regla general el
granuloma eosinófilo puede limitarse
al hueso, mientras que las otras dos variantes corresponden
a ataques a multiórganos. El signo clínico
inicial suele ser un aumento de volumen indoloro de las partes blandas que
rodean las estructuras óseas en un joven asintomático, aunque con frecuencia el paciente puede consultar
por dolor. Puede tratarse de un hallazgo radiológico casual en un joven
asintomático, que traduce lesiones
puramente osteolíticas, radiotransparentes, con bordes generalmente bien definidos
y con neoformación perióstica. Debe efectuarse una biopsia para precisar el diagnóstico, hay que efectuar siempre un estudio de todo el esqueleto (preferentemente mediante gammagrafía) para descartar las formas poliostóticas, y debe investigarse la posible existencia de afectación visceral
(10,12,13).
Por lo que los
estudios de imágenes como la ecografía puede evaluar las posibles existencias
de implicación de un órgano sólido abdominal, la Tomografía computada (TC)
puede precisar la localización, la Resonancia magnética para definir extensión
a tejidos blandos. Por lo que se
considera que las bases del diagnóstico inicial son los hallazgos clínico-imagenológicos.
Sin embargo para el diagnóstico definitivo se requiere de biopsia de la lesión
sospechosa y la confirmación histológica.
Presentamos un granuloma
eosinófilo en un paciente de
30 años;
mostramos los hallazgos radiológicos en TC, Survey óseo, su anatomía
patológica y revisamos la literatura.