Granuloma eosinófilo costal solitario en edad excepcional. Reporte de un caso y revisión de la literatura
Caso clínico
Paciente masculino de 30 años
de edad conocido sano y sin antecedentes heredo-familiares de importancia. El
cual se presenta a la consulta externa, por cuadro clínico de tres
meses de evolución caracterizado por dolor intenso de características
pleuríticas en el hemitórax izquierdo a nivel del sexto espacio
intercostal con línea axilar posterior el cual precisó
tratamiento analgésico. Un estudio de radiología simple de tórax no mostraba
ninguna patología por lo que el dolor había
sido interpretado como de origen neuromuscular; niega trauma torácico previo u otra sintomatología.
El examen físico reveló una masa de 4 x
3 centímetros aproximadamente, no móvil ni dolorosa y de consistencia
duro-elástica en la región del hemitorax izquierdo a nivel del sexto arco costal posterior. El resto de la exploración clínica se encontró dentro de
límites normales. Las determinaciones
analíticas, como hemograma, coagulación, bioquímica sérica, orina, proteograma,
velocidad de sedimentación globular, factor reumatoide, inmunoglobulinas,
anticuerpos antinucleares, fosfatasas
alcalinas y alfafetoproteína se encontraron normales.
Dada la persistencia durante más de un mes del cuadro
clínico, no evidenciándose respuesta al tratamiento analgésico, se practica radiografía de
tórax óseo izquierdo, en donde se observó una imagen de defecto, localizada en
el ángulo externo del sexto (6to) arco costal, de aspecto lítico con
aparente abombamiento del periostio y perdida de sustancia osea, por lo que se
recomienda realizar tomografía de tórax con ventana osea y reconstrucción de
pared torácica (Figura.1).
Figura.
1 Radiografía de
tórax: defecto localizado en el ángulo externo del sexto (6to) arco
costal izquierdo, de aspecto lítico con aparente abombamiento del periostio y
perdida de sustancia osea
Posteriormente se
realiza estudio con tomógrafo multidectector, VCT64 de tórax con reconstrucción 3D, en donde se evidenció una
lesión única, ocupante de espacio la cual afectaba al sexto (6to)
arco costal posterior izquierdo. Expansiva, con una porción central hipodensa
de comportamiento osteolítico, con remodelación, adelgazamiento y expansión de
la cortical, La lesión midió 16 x 36.4 x 17.5
mm, sin lesiones en los demás planos óseos. No se evidenciaron lesiones focales
ni a nivel de la pleura o del parénquima pulmonar (Figura.2).Figura 2. Tomografía multidectector VCT64 de tórax con Reconstrucción 3D: Lesión única ocupante de espacio afectando sexto (6to) arco
costal posterior izquierdo expansiva, porción central hipodensa de comportamiento
osteolítico, con remodelación, adelgazamiento y expansión de la cortical, mide
16 x 36.4 x 17.5 mm. Se realizó survey óseo de cuerpo entero y estática de tórax, el rastreo corporal mostró un foco de acúmulo anormal del
radiotrazador con discreto comportamiento expansivo y deformante en el sexto (6to)
arco costal posterior izquierdo, sin
alteraciones significativas en el resto del esqueleto. (Figura.3). El ultrasonido abdominal, fue normal, lo que nos
confirmó la lesión unifocal sin evidencia de compromiso en
otras áreas del cuerpo. Figura 3. Survey óseo: foco de acumulo anormal del
radiotrazador con discreto comportamiento expansivo y deformante en el sexto (6to)
arco costal posterior izquierdo, sin alteraciones significativas en el resto del esqueleto. Se
decidió como conducta diagnóstica y terapéutica
la realización de una biopsia excisional de dicha lesión. Por medio de una toracostomia
postero lateral izquierda, se procede a practicar la resección quirúrgica en bloque del arco costal con los tejidos blandos y la pleura parietal con un
margen de resección de cinco
centímetros de margen distal y proximal. Evolución postoperatoria satisfactoria.
El
estudio histopatológico, informo que la lesión correspondía a un Granuloma
Eosinófilo Histiocitosis de Células de Langerhans (histiocitosis
maligna) vs Sarcoma Granulocitico de arco costal con infiltración a pleura y
tejidos blandos circunvecinos. Por lo tanto se sugiere estudio
de inmunohistoquímico para determinar histogénesis de la lesión. En el informe
inmunohistopatologico se obtuvo como resultado Histiocitosis de células de Langerhans
(histiocitosis X), inmunoreactiva al marcador de diferenciación mesenquimal
Vimentina y a los marcadores de diferenciación histiocitaria proteína (S100 y CD1a) intensamente positivos. El marcador CD15 estuvo expresado en eosinófilos los cuales fueron abundantes (Fig.4). Lo cual correspondía a un Granuloma
Eosinófilo o Histiocitosis de Células de Langerhans. Figura 4. Presencia de infiltrado
eosinófilo, con células pequeñas redondas de aspecto histiocitario, con
positividad para el S-100 y CD1a intensamente
positivos (400x). Se obtuvo la cura del paciente con la remoción de la lesión, sin embargo
se controla por consulta externa para
descartar patología recidivante o desarrollo de las formas multisistémicas de
la enfermedad.
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