Síndrome de Rapunzel en adulto: Una entidad poco frecuente. Reporte de caso.
Introducción
Los bezoares son definidos como objetos ingeridos, tanto de
manera voluntaria como involuntaria, que se retienen en distintas regiones del
tracto gastrointestinal superior, siendo más común su presencia en el estómago,
y que resultan resistentes a la digestión mediante los mecanismos fisiológicos
del organismo (1), Las sustancias que frecuentemente forman bezoares incluyen
materiales vegetales tales como fibras, pieles, semillas de verduras y frutas
(llamados fitobezoares), pelo (tricobezoares), medicamentos (farmacobezoares) y
proteínas de leche (lactobezoares). Se pueden encontrar en todo el sistema
gastrointestinal pero el lugar más frecuente es el estómago (2).
La palabra bezoar
tiene su origen en el árabe (badzher) o persa (padzhar) o hebreo (beluzaar),
todos con el mismo significado: "protección contra el veneno" o
antídoto (2,3). En el año 1883 Schonborn practicó el primer tratamiento
quirúrgico de un tricobezoar en una mujer joven (3,4). Es una enfermedad rara,
el sexo femenino es el más afectado (90% de los casos) y en el 80% de los casos
de tricobezoares, la edad de aparición del cuadro es antes de los 30 años, con
una incidencia máxima entre 10 y 19 años. (2,4-7) Generalmente, lo presentan
pacientes con trastornos emocionales o psiquiátricos como la tricotilomanía
definida por la DMS-5 como un trastorno que consiste en arrancarse el cabello de
forma recurrente, dando lugar a una pérdida del mismo (2, 6,7).
Uno de cada 2.000
niños sufre de tricotilomanía y sólo el 30 % desarrollan tricofagia (8) y únicamente
el 1 % formará un tricobezoar que requiera la extracción quirúrgica (9). El
tamaño de los tricobezoares puede variar y está relacionado con la frecuencia y
magnitud de la ingesta de cabello, el período de tiempo durante el cual se
lleva a cabo esta práctica, así como la cantidad y longitud del cabello
ingerido. (3)
El síndrome de
Rapunzel es una forma rara y poco frecuente que se caracteriza por un
tricobezoar gástrico que se extiende hacia el intestino delgado a través del
píloro. Fue descrito por primera vez por Vaughan en 1968 (1,3,8,10,11). Desde
entonces, se han descrito pocos casos en la literatura y más aún en la
literatura nacional.
Nuestro objetivo
es dar a conocer un raro caso de síndrome de Rapunzel en paciente femenino de
42 años, siendo esta patología casi exclusiva de mujeres jóvenes y pocos los
casos reportados en la literatura hace necesario crear una memoria
médico-académica de esta entidad en nuestro país. |