Ectopia tiroidea intratorácica primaria una patología excepcional. Presentación de caso
Introducción
La glándula tiroides se origina entre la primera y la segunda bolsa faríngea, cerca de la base de la lengua. En la tercera semana de gestación, alrededor del día 20-24, las células endodérmicas de la faringe primitiva proliferan, creando el divertículo tiroideo. A partir de la quinta semana de gestación, el divertículo tiroideo migra caudalmente a lo largo de la línea media, cruzando anteriormente hasta el hueso hioides y el cartílago laríngeo, es en esta semana que ocurre su división en dos lóbulos derecho e izquierdo conectadas en su parte central (istmo). La glándula tiroidea es pequeña, de unos cinco cm de diámetro, que se encuentra justo debajo de la piel del cuello situada alrededor de la porción anterior y lateral de la tráquea. En su posición anatómica, la glándula tiroides se encuentra posterior a los músculos esternotiroideo y esternohioideo, envolviendo el cartílago cricoides y los anillos traqueales. Se ubica inferior al cartílago tiroides laríngeo, que generalmente corresponde a los niveles vertebrales C5-T1. La tiroides se une a la tráquea a través de una consolidación de tejido conectivo, conocida como ligamento suspensorio lateral.Este ligamento conecta cada uno de los lóbulos tiroideos a la tráquea. La glándula tiroides, junto con el esófago, la faringe y la tráquea, se encuentra dentro del compartimento visceral del cuello, que está limitado por la fascia pretraqueal. Por lo general, no se puede ver ni apenas percibir (1). A pesar de estas características generales, la glándula tiroides presenta numerosas variaciones morfológicas, esta puede tener una ubicación ectópica lo que representa tejido tiroideo ubicado fuera de su posición anatómica normal en la parte anterior del cuello. Se presenta con mayor frecuencia como consecuencia de un fallo de la descendencia embriológica. La ubicación más frecuente del tejido tiroideo ectópico es la base de la lengua (en el agujero ciego, debido a fallo o migración), pero también se encuentra comúnmente a lo largo del conducto tirogloso, lo que resulta en una tiroides cervical alta (debido a una migración incompleta), o una migración excesiva lo que conduce a la formación de tejido tiroideo mediastínico superior o pericárdico. Es por todo esto que la posición de la glándula tiroides y su estrecha relación con diversas estructuras plantean diversas consideraciones quirúrgicas con relevancia clínica (2). Si el tiroides aumenta de tamaño, y se palpa con facilidad como un bulto prominente que puede aparecer en el cuello, se considera bocio tiroideo al aumento de la glándula tiroides, no importando cual sea su etiología y si es hiperfuncional o hipofuncional. El aumento de la glándula tiroides puede evidenciarse al examen físico en la región anteroinferior del cuello, en ocasiones el crecimiento del bocio puede exceder los límites de esta región y extenderse a otras, una de ellas es hacia la cavidad torácica específicamente al mediastino Esta forma de presentación se denomina bocio endotorácico. Se considera endotorácico o intratorácico cuando al menos un 50% de la glándula tiroidea aumentada de tamaño con una localización de su volumen en posición subesternal o sea, por debajo del nivel del opérculo torácico superiordentro del mediastino ya sea en el espacio prevascular o retrovascular que alcanza al menos el nivel del arco aórtico y se sumerge en el mediastino al menos dos traveses de dedo por debajo de la incisión cervical con la cabeza del paciente en hiperextensión; radiológicamente, la opacidad de la glándula debe proyectarse al menos al nivel de T4 (3). La ectopia tiroidea es una forma de disgenesia tiroidea caracterizada por una localización ectópica de la glándula tiroides de origen primario congénito y un déficit permanente de hormonas tiroideas, presente desde el nacimiento. El bocio cérvico-torácico o secundario y bocio endotorácico primario. El bocio cérvico-torácico se produce como resultado del crecimiento del tiroides desde la localización primaria cervical a través del opérculo torácico hacia la cavidad torácica, por ser el área de menos resistencia y muestra únicamente vascularización tiroidea. La gravedad, la presión torácica negativa y junto a la deglución, favorecen al crecimiento del bocio en la cavidad torácica. Mientras que el bocio mediastinal primario es verdaderamente intratorácico, representa menos del 0.2-1% de todos los bocios intratorácicos, no tiene relación ni presenta continuidad con la glándula tiroidea cervical y es congénito; además, en su mayoría presentan un flujo sanguíneo proveniente de los vasos intratorácicos. Este se origina de células embrionarias tiroideas ectópicas que descienden al tórax con el arco aórtico. Existe un predominio en el sexo femenino 3:1 a 5:1.3, surgiendo generalmente después de los veinte años, siendo más frecuente entre la cuarta y quinta décadas de la vida (4). Las masas intratorácicas de origen tiroideo representan aproximadamente el 5.8% de todas las masas mediastínicas por lo que constituyen una enfermedad poco frecuente y aparece con más frecuencia en la porción superior del mediastino anterior o prevascular esta es la ubicación más común, o en el mediastino posterior o paravertebral con componente retrotraqueal (10–15%) o retroesofágico que es más infrecuente. A pesar de que aún no está claro qué bociosdeben denominarse subesternales, pero una definición propuesta es un bocio que requiere exploración y disección del mediastino para su eliminación completa o un componente intratorácico que se extiende >3 cm en la entrada torácica.Estos se pueden clasificar en: (1). Cervicotóracicos penetran en el tórax, son los más frecuentes, alrededor del 85 % de los casos, (2). Bocios únicamente mediastínicos: retroesternales, sin bocio cervical. (3). Bocios aberrantes son de muy rara aparición y ocupan cualquier parte del mediastino (5,6). Sin embargo, en cuanto a la presentación más común es el bocio retroesternal adquirido, este surge por crecimiento y al descenso de la glándula tiroidea de la región cervical, hacia la cavidad torácica, este comportamiento está sujeto a ciertos factores de índole anatómico que provocan este descenso, como son el simple hecho de que la glándula está limitada en su límite superior por estructuras rígidas (vértebras, músculos, fascia cervical, cartílago tiroides y cricoides, tráquea), salvo en su límite inferior, donde es la parte con menor resistencia, la cual se ve favorecida por la presión intratorácica negativa, la tracción descendente provocada por la ingestión y el peso de la propia glándula cuando se encuentra aumentada de tamaño. En el 40% de los bocios endotorácicos aproximadamente pueden ser asintomáticos y diagnosticarse de forma incidental (7). El bocio intratorácico es una entidad clínica poco frecuente puede desarrollarse lentamente y el paciente puede ser asintomático durante muchos años. Sin embargo, un número significativo de estos pacientes puede desarrollar diversas complicaciones como resultado de la compresión de estructuras vitales o malignidad. Los pacientes presentan síntomas después de muchos años de evolución, debido al lento crecimiento de la glándula tiroides; el síntoma que más comúnmente refieren es una masa cervical (entre un 40–50%). Pueden presentarse síntomas secundarios a la compresión de las estructuras intratorácicas, dentro de los que destacan las siguientes manifestaciones clínicas que se relacionan por los efectos compresivos sobre las estructuras adyacentes, especialmente sobre la tráquea cuya compresión y desplazamiento producen tos, disnea y apnea del sueño o sobre en el esófago cuya compresión da lugar a disfagia. Con menos frecuencia pueden observarse efectos compresivos de las estructuras neurovasculares cervicales y mediastínicas con casos raros de síndrome de vena cava superior debido a la compresión o trombosis venosa e incluso síndrome de Horner por compresión crónica de la cadena simpática (8). El bocio retroesternal es una causa común de compresión de estructuras adyacentes y puede albergar una lesión neoplásica. En cuanto a las características radiográficas en la radiografía simple de tórax puede mostrar una radiopacidad mediastínica superior que provoca la desviación de la tráquea hacia el lado opuesto. El margen superior de la radiopacidad/masa es ilocalizable (signo cervicotorácico). Ultrasonido la imposibilidad de explorar la parte más inferior de la tiroides debido a su extensión posterior al esternón hace probable la presencia de tiroides subesternal. Las características de la tomografía computada más importantes para determinar la necesidad de una esternotomía para la escisión del bocio son la presencia de un bocio ectópico, el volumen total de la glándula tiroides y la extensión del bocio por debajo de la carina traqueal (9). Aunque la incidencia de bocios intratorácicos es limitada, la amenaza de malignidad y los síntomas compresivos indican claramente la necesidad de escisión quirúrgica. La tiroidectomía total con resección en bloque de la porción intratorácica del tiroides es el tratamiento de elección. Normalmente el abordaje cervical es apropiado en la mayoría de los casos siendo la porción mediastínica fácilmente externalizada mediante tracción y maniobras digitales. Aunque la esternotomía sólo es necesaria en el 1-5.5% de los casos siempre es prudente y conveniente anticiparla (10). Presentamos el caso de un paciente con bocio intratorácico que es una masa mediastínica común que suele reconocerse como contigua al cuerpo tiroideo. En este caso informamos de la rara aparición de un bocio mediastínico que no mostró conexión con la tiroides cervical. Este paciente con bocio intratorácico primario localizado en compartimiento mediastinal prevascular que se logró su extirpación quirúrgica mediante una cervicotomía anterolateral. Materiales y métodos Para la realización de este artículo se hizo una búsqueda y revisión en bases de datos electrónicas como Elsevier, PubMed. Dialnet y Google Scholar, con las frases Bocio intratorácico ectópico, cérvico-torácico, subesternal y masas mediastinales.
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