La ataxia de instauración aguda es una urgencia neurológica. Aunque las dos principales causas, cerebelitis aguda postinfecciosa e intoxicación, siguen un curso relativamente benigno, la ataxia aguda puede ser la manifestación inicial de un proceso potencialmente grave. (1)

A menor edad del paciente pediátrico, mayores dificultades diagnósticas se plantean, ello obliga en muchas ocasiones a un amplio diagnóstico diferencial y a la realización de multitud de exploraciones complementarias antes de alcanzar el diagnóstico definitivo. (2)

El síndrome de Guillain-Barré es un trastorno adquirido de los nervios periféricos, de inicio súbito y de etiología generalmente autoinmunitaria. Se caracteriza por una debilidad muscular simétrica o parálisis motora flácida rápidamente progresiva y generalmente ascendente, acompañada de disminución o ausencia de reflejos osteotendinosos. Es un proceso auntoinmune en el que intervienen tanto factores humorales como celulares, producido por un fenómeno de mimetismo molecular que desencadena una polirradiculoneuropatía desmielinizante (3).

Es un trastorno relativamente infrecuente, con una incidencia que oscila entre 0,5 a 1.,5 casos por 100,000 individuos en la población de 0-17 años. Ha emergido como la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en la población pediátrica a partir de la eliminación de la poliomielitis (4).

El diagnóstico se basa en la clínica, apoyada por el del análisis del líquido cefalorraquídeo, y signos neurofisiológicos indicativos de neuropatía aguda, generalmente desmielinizante (5).

En la mayoría de los casos la evolución es favorable, aunque se observa un 10 % de secuelas. La mortalidad es baja (3 %-4 %). El mejor pronóstico en niños se ha relacionado con el manejo más adecuado del paciente crítico y el uso de inmunoglobulina endovenosa (4).