La ataxia aguda es una emergencia neurológica frecuente en la población pediátrica, en ella el tratamiento y pronóstico varía en función de la etiología (1).

Desde el punto de vista etiológico, la disfunción cerebelosa inmunomediada parainfecciosa, postinfecciosa o postvacunal como la etiología más usual de ataxia aguda, atribuyéndosele hasta el 40 % de los casos a esta causa, seguido de las intoxicaciones. Ensayos clínicos clase III reportan al síndrome de Guillain Barré como la tercera causa de ataxia en la población pediátrica (6).

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infección viral o bacteriana, que se caracteriza por una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, que cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes (3).

En las dos terceras partes de los pacientes, existen antecedentes de una infección respiratoria o intestinal de 2 a 6 semanas previas al inicio de los síntomas (3). Muchos agentes microbianos se han implicado entre ellos el Campylobacter jejuni, el Citomegalovirus (8 % - 13 % de los casos), Epstein-Barr (2 % - 10 % de los casos), Influenza A y B, parainfluenza, Varicela zoster, rabia, adenovirus, rubéola, sarampión, parotiditis, hepatitis, VIH, Mycoplasma pneumoniae (5 % de los casos), H.influenzae (2 % - 13% de los casos) y Brucella. Así mismo, se ha relacionado con inmunizaciones (toxoide DT) y también con cirugía, anestesia y trauma (7).

El síndrome de Guillain-Barré tiene un espectro clínico amplio, lo cual proyecta diferentes sitios y grados de daño. En la patogénesis de la enfermedad se han involucrado mecanismos autoinmunes mediados tanto por el sistema inmune humoral como por el celular. Se han identificado autoanticuerpos contra gangliósidos involucrados en el daño de la mielina y en su producción por las células de Schwann, se postula que son generados como parte de una reacción cruzada contra las proteínas de los axones dentro del marco de la respuesta inmune contra agentes infecciosos como Campylobacter jejuni. También se ha sugerido la participación de células T a través de desmielinización asociada a la acción de macrófagos (7). En las formas axonales el mecanismo etiopatogénico es diferente: Anticuerpos tipo inmunoglobulina G (IgG) dirigidos contra los gangliósidos GM1 y GD1A del axón producen una activación del sistema de complemento y se unen a las fibras motoras el axón a nivel de los nódulos de Ranvier, desencadenando la formación de un complejo de ataque de la membrana que desemboca en una degeneración axonal (3).

Existen diferentes fenotipos clínicos, sin embargo la presentación clásica se caracteriza por debilidad o parálisis simétrica ascendente, que suele presentarse en su inicio como una alteración de la marcha, comienza generalmente de forma distal en las piernas y asciende de forma progresiva afectando a miembros superiores, músculos faciales y respiratorios, llegando a precisar, en ocasiones, soporte ventilatorio (8). La disminución o la ausencia de reflejos osteotendinosos suele acompañar a la debilidad muscular desde el inicio de la enfermedad, pero unos reflejos normales o incluso aumentados no excluyen su diagnóstico si el resto de los signos y síntomas son compatibles. La afectación sensitiva no es infrecuente y se encuentran parestesias o dolor poco localizado. Alrededor del 50 % presenta alteraciones del sistema nervioso autónomo que requieren monitorización del paciente: arritmias, hipotensión ortostática, hipertensión, íleo paralítico o disfunciones esfinterianas (3).

A menor edad del paciente pediátrico, mayores dificultades diagnósticas se plantean, sobre todo en aquellos casos en los que la sintomatología inicial se acerca a los límites que definen y delimitan esta patología. Ello obliga en muchas ocasiones a un amplio diagnóstico diferencial y a la realización de multitud de exploraciones complementarias antes de alcanzar el diagnóstico definitivo, lo que se podría evitar teniendo un alto índice de sospecha en este tipo de presentaciones atípicas y precoces de presentación (9). Se describe una variante atáxica del síndrome de Guillain-Barré, en la que los pacientes tienen ataxia grave del tipo cerebeloso al inicio del mismo, pero no hay oftalmoplejía o pérdida grave del sentido propioceptivo, a diferencia del síndrome de Miller Fisher. (10) Los pacientes con síndrome atáxico de Guillain-Barré tienen parestesias distales, arreflexia y concentraciones elevadas de proteínas en el líquido cefalo raquídeo. Se trata de una forma de presentación poco frecuente, que se ha relacionado con la presencia de anticuerpos anti-gangliósidos, y que constituye un desafío para el diagnóstico, en vista de ser una forma atípica (11).

La confirmación diagnóstica del síndrome de Guillian Barré se sustenta en la clínica compatible y los hallazgos paraclínicos característicos. La disociación albúmina-citológica, pilar importante para la confirmación diagnóstica, se expresa casi invariablemente sólo en la segunda semana en la enfermedad clásica y en la tercera en el Síndrome de Miller Fisher. El estudio neurofisiológico tiene mayor rendimiento a partir de la segunda semana, principalmente al detectar abolición del reflejo H, que corrobora el compromiso radicular y el enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa. Sin embargo, otros hallazgos neurofisiológicos importantes, como el bloqueo de conducción y el aumento de la latencia distal o abolición de la onda F pueden aparecer en la primera semana de evolución de la enfermedad, facilitando así el diagnóstico precoz (4).

El manejo incluye la monitorización de las complicaciones respiratorias y autonómicas de este trastorno, el manejo del dolor y la prevención de las complicaciones derivadas de la inmovilidad (9).

El tratamiento específico incluye el uso de inmunoglobulina humana en dosis de 0,4 g por kilo durante 5 días, o dosis de 1 gramo por kilo durante 2 días, completando una dosis total de 2 gramos por kilo. Actualmente se recomienda en los siguientes casos donde exista progresión rápida de la debilidad muscular, insuficiencia respiratoria o necesidad de ventilación mecánica, compromiso de pares craneales bulbares e incapacidad para deambular independientemente. La plasmaféresis ha mostrado igual eficacia que la inmunoglobulina, pero, como es un tratamiento más invasivo y arriesgado, se reserva sólo para los casos que muestran intolerancia o que no responden a la inmunoglobulina (4).

CONCLUSIONES

El síndrome de Guillain-Barré tiene un espectro clínico amplio, lo cual proyecta diferentes sitios y grados de daño, a menor edad del paciente pediátrico, mayores dificultades diagnósticas se plantean, sobre todo en aquellos casos en los que la sintomatología inicial se acerca a los límites que definen y delimitan esta patología. En el presente caso, el síntoma inicial fue ataxia, considerándose una manifestación atípica de inicio en este síndrome, que posteriormente evolucionó a debilidad muscular simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, con pérdida de reflejos osteotendinosos. El diagnóstico fue confirmado por electromiografía, y posterior al cumplimiento del tratamiento con inmunoglobulina humana, 4 semanas después del inicio de los síntomas se evidenció evolución clínica satisfactoria con recuperación de la fuerza muscular, sedestación, bipedestación y finalmente la marcha.