La válvula mitral (1) deriva de los cojinetes endocárdicos, su funcionamiento adecuado requiere la perfecta interacción de sus componentes: amillo mitral, valvas aparato subvaluar y músculos papilares. El anillo mitral es una estructura tridimensional en forma de silla de montar. La movilidad del anillo está determinada por la contracción y relajación de los músculos atriales ventriculares adyacentes.

La configuración del anillo posterior es variable aún en corazones normales y va desde un cordón fibroso firme hasta el reemplazo por tejido fibro adiposo en lugar de un anillo verdadero, tal configuración hace a esta porción más susceptible a degeneración.

La disyunción del anillo mitral (DAM) es una anomalía anatómica y/o estructural definida como la separación mayor de 5mm de la pared libre del ventrículo izquierdo y la porción posterior del anillo mitral en sístole (2,3). Su origen es incierto, afectando el miocardio ventricular que se encuentra por debajo de la valva posterior típicamente alrededor de los festones P1-P2 (1).

La DAM fue descrita hace 3 décadas por Bharati y cols.(4) quienes documentaron el caso de un médico de 45 años con antecedentes de palpitaciones, complejos ventriculares aislados y taquicardia ventricular no sostenida. La autopsia revelo válvula mitral mixomatosa redundante con inserción atrial de la valva posterior.

En autopsias la prevalencia es de 3 % para la degeneración de la válvula mitral y de estos el 82 % presentaron DAM predominantemente jóvenes.

La pérdida de sincronía en pacientes con DAM en el movimiento se ha relacionado con el desarrollo de fibrosis del ventrículo izquierdo por excesiva movilidad y tracción continua. Este fenómeno incrementa el estrés de las células miocárdicas adyacentes a la válvula mitral afectando las cuerdas tendinosas y los músculos papilares. Tal compromiso fibroso se ha demostrado en resonancia magnética cardiaca.

La fibrosis generada por el estrés continuo no solo altera la geométrica ventricular, sino que se constituye como un sustrato para inestabilidad eléctrica y es desencadenantes de arritmias letales. La combinación del sustrato fibroso y el stress mecánico promueve la génesis de complejos ventriculares en los músculos papilares o de los fascículos que pueden desencadenar fibrilación ventricular por compromiso fibroso del Purkinje (1).

Los estudios han demostrado relación entre DAM, arritmias ventriculares y degeneración fibrosa miocárdica lo que incrementa el riesgo de muerte súbita (MS) en pacientes jóvenes predominantemente.

El objetivo de este trabajo es presentar un caso de disyunción del anillo mitral en paciente con arritmia ventricular, el cual presenta características de especial relevancia por su presentación clínica y repercusión hemodinámica.