Paciente masculino de 19 años de edad natural y procedente de una localidad rural del Estado Anzoátegui, Venezuela, con antecedentes de asma, cianosis peribucal, acrocianosis y episodios convulsivos desde la infancia, sin recibir tratamiento. Permanece sintomático por disnea a esfuerzos moderados con consultas ocasionales a un centro de salud de la localidad. 15 días antes de consultar presenta elevación de temperatura (39°C), disnea a leves esfuerzos, tos con expectoración mucopurulenta, así como cianosis generalizada , por lo que es llevado a emergencia en un centro ambulatorio siendo referido a un centro hospitalario en malas condiciones generales, ingresando con diagnostico de infección respiratoria baja.

Examen físico: TA: 90/50 mmHg FC: 105 lpm FR: 22 rpm .Paciente en malas condiciones generales, cianosis generalizada, taquipneico, con ingurgitación yugular. Retracción Sistólica Paraesternal Izquierda. Ápex visible y palpable en 6º EII 2 cms por fuera de LMC. RsCsRsRs, taquicardico R1 único, SMS Ao 2/6, R2 aumentado de intensidad debido a P2, R3 izquierdo Tórax: simétrico, hipoexpansible, ruidos respiratorios presentes con agregados bilaterales a predominio basal derecho .

Electrocardiograma: Taquicardia sinusal/Crecimiento de la aurícula derecha/ crecimiento de la aurícula izquierda/ BSARIHH/Hipertrofia del VI/ Punto J elevado 1 mm en V2/Ondas T acuminadas V2-V3 (Figura 1)

Radiografía Postero-anterior de tórax: Silueta cardiaca en limite superior, punta redondeada. Cayado aórtico alto y prominente, Arteria pulmonar principal normal, hilios engrosados, flujo aumentado en base derecha, infiltrado intersticial bilateral a predominio derecho

Laboratorio: Hb 22,4, HCTO 74,5, PLT 124000, leucocitos 18200/89%seg, SAO2 68%

Ecocardiograma transtorácico: Situs solitus. concordancia AV y VA. Grandes arterias cruzadas. Atresia tricuspídea, CIA comunicación interauricular, CIV comunicación interventricular restrictiva (vmax de 4,2 m/seg grad pico de 66mmhg). VD hipoplásico, prácticamente virtual, sin embargo se distinguen sus 3 componentes y no parece haber gran obstrucción a nivel del infundíbulo. El tronco es de buen calibre con flujo pulsátil (anillo 19mm, tronco de 22mm), las ramas confluentes, y de muy buen calibre (19mm cada una). No se evidencia PCA. Válvula mitral con regurgitación trivial. VI muy dilatado de forma redondeada, con función sistólica deprimida, FE 30%. Arco aórtico a la izquierda y sin evidencia de colaterales sistémico pulmonares. (Figuras 2,3 y 4)

Diagnósticos:

1. Cardiopatia congenita cianogena:
1. Atresia tricuspidea con crisis cianòtica severa complicado con infección respiratoria baja
2. Poliglobulia secundaria a cardiopatia congenita
3. Sindrome convulsivo por antecedentes