Las lesiones neoplásicas en niños son relativamente poco frecuente, representa sólo un 2 % del total de casos de cáncer, el resto se presenta en adultos. En el cáncer infantil, los tumores sólidos representan aproximadamente un 70 % y el restante 30 % lo constituyen las leucemias. En adultos los tumores sólidos usualmente se agrupan según la localización del primario, pero en niños las clasificaciones dan más relevancia al tipo histológico que a la localización anatómica. Los sarcomas de partes blandas como el liposarcoma son de las neoplasias mesenquimales las más comunes de los tejidos blandos, es más frecuente en pacientes adultos que en los pacientes pediátricos, donde su ocurrencia es excepcional no suelen ser lipomas degenerados sino que aparecen de "novo", generalmente están bien definidos, aunque por tener gran cantidad de estroma no suele verse la grasa tan claramente como en los lipomas. En cuanto a la distribución por la edad en los pacientes pediátrico es poco común la presencia de sarcomas de partes blandas, sin embargo en la investigación de Pereira (2003) ⁽⁴⁾, realizada en el Servicio de Oncología del Hospital de Niños “J. M. de Los Ríos”, en Caracas, Venezuela, desde enero de 1985 hasta diciembre del año 2001. En 1796 historias clínicas de pacientes menores de 18 años, estos fueron distribuidos según grupos de edad, los sarcomas de partes blandas en los pacientes; menores de 1 año, 27 casos (1,5 %), de 1 a 4 año, 109 casos (6,0 %), 5 a 9 años, 71 casos (3,9 %) 10 a 15 años, 69 casos (3,8 %) y 16 a 18 años, 4 casos (0,2 %), en donde el grupo de 1 a 4 años; fue el grupo de edad más frecuente, en donde los sarcomas de partes blandas representaron 109 casos (2,3%), de todas las neoplasia. Nuestro caso cae en el rango de edad entre 1 a 4 años, ya que es en esa edad donde se reportan con mayor frecuencia los sarcomas de partes blandas. En el liposarcoma no se ha hallado predominio de un sexo ni se han detectado factores de riesgo ni predisposición familiar que aumenten su incidencia ⁽¹²⁾. Estos presentan un tamaño promedio entre 13 - 15 cm ^(2,3). Cuando afecta a nivel abdominal suelen ser masas grandes y pueden alcanzar enormes proporciones; presentando entonces un diámetro promedio de 20 - 25 cm. En nuestros casos las medidas fueron ± 30 x 30 para ser una tumoración en pared torácica lo cual es extremadamente raro y no se registran casos reportados en la literatura médica en pacientes pediátricos. Un peso promedio que varía entre 3 - 20 kg ⁽¹²⁾, con compromiso de los órganos vecinos hasta en un 80%, sin embargo en nuestro paciente el peso de la masa tumoral extraída fue de 1200 grs y no comprometía estructuras vecinas ni estaba adherido a planos osteomusculares de la pared torácica. Aproximadamente un 60% de sarcomas de tejidos blandos, como los liposarcoma se originan en los miembros, siendo tres veces más frecuente en los miembros inferiores (94%) que en los superiores; el 30% se localiza en el tórax y un 40% de ellos son retroperitoneales ^(1,12). En nuestro caso se localizaba en la pared torácica del hemitórax derecho. El sarcoma de partes blandas como el liposarcoma, se pueden presentar sintomatología y signos de dolor, aumento de volumen, impotencia funcional atribuibles a compresión, tracción o atrapamiento de nervios y músculos y aparición de ganglios linfáticos regionales, en algunos tipos. El motivo de consulta más frecuente es el aumento de volumen ^(12,13). El motivo de consulta en nuestro caso fue el aumento de volumen en el tórax lo cual originaba una asimetría en el hemitórax derecho con un poco de tracción de la piel circundante, sin que existiera otra sintomatología. De los cuatro tipos histológicos de liposarcoma: bien diferenciado, mixoide, pleomórficos y desdiferenciado. El subtipo mixoide constituye aproximadamente entre el 40 - 50% de todos los subtipos ^(5,10,12). En nuestro paciente el reporte histopatológico fue de un liposarcoma pobremente diferenciado tipo células mixoides. El liposarcoma al ser poco vascularizado tiene baja tendencia a producir metástasis a distancia y su pronóstico depende de su variedad histológica y de una posible multicentricidad que dificulte la exéresis quirúrgica completa. Entre los factores pronósticos, el grado de malignidad histológica, la relación con los planos aponeuróticos y el tamaño del tumor primario constituyen los más importantes así como la diferenciación celular, el número de mitosis y la extensión de la necrosis ⁽⁵⁾. La masa tumoral extraída de la paciente presentaba poca vascularización y en el centro del tumor se apreciaban áreas de necrosis. Las metástasis a distancia después de la intervención inicial se modifican con la variedad histológica así; los liposarcoma mixoides casi nunca metastatizan, pero cuando lo hacen tienen afinidad por sitios poco habituales que contienen grasa, como el retroperitoneo 71%, intraabdominal extrahepático 50%, espinal o paraespinal 43%, el mediastino y el tejido subcutáneo ^(3,9). En el seguimiento efectuado a la paciente durante dos años consecutivo después de la cirugía, no se evidencio recidiva tumoral local a la pared torácica, ni metástasis a estructura vecinas, ni a distancia. La radiografía simple, la ecografía, la Tomografía computarizada (TC) y la Resonancia Magnética (RM), son válidas para su estudio. La naturaleza del tumor se sugiere por la hipodensidad característica del tejido adiposo. Sin embargo, su resolución puede verse disminuida en presencia de calcificaciones, componentes fibrosos, necrosis y hemorragia. La RM tiene una densidad superior a la de la grasa normal, pudiendo llegar a la densidad cercana a la del agua o incluso a la del músculo. Desde el punto de vista del examen por TC, la densidad de estos tumores es mezcla de grasa, músculo y agua. Los principales problemas en la TC es que algunos tumores, como un liposarcoma mixoide bien definido y esférico, puede simular en los cortes tomográficos un quiste benigno o un absceso. La Resonancia Magnética es superior para la diferenciación de tejidos específicos adyacentes y, por tanto, para la estadificación tumoral. Las imágenes de RM de liposarcoma se correlacionan con la histología. La tomografía por emisión de positrones ha mostrado su eficacia para la evaluación de recidivas y enfermedad metastásica ⁽⁷⁾. En nuestro caso se practicaron estudio de radiología convencional y tomografía computada las cuales definieron la presencia de una tumoración, que en la TC luce de naturaleza mixta con componente graso e hipodenso (-70 UH) que no está adherida a planos musculoesqueléticos profundos, ni infiltra la cavidad pleural, ubicada en hemitórax derecho región anterolateral y axilar, siendo esto muy sugestivo de un tumor de tejido graso como el liposarcoma. La cirugía conservadora y radioterapia tienen excelentes resultados locales y relativamente pequeño riesgo de metástasis para pacientes con liposarcoma bien diferenciado y mixoideo ya que estos parecen tener un pronóstico más favorable a largo plazo. Este pronóstico justifica las intervenciones quirúrgicas repetidas ⁽¹⁴⁾. A nuestro paciente se le practicó cirugía conservadora de la pared torácica, se respetaron los planos musculares (Serrato mayor, Dorsal ancho y pectoral mayor) solo se resecaron las facias que envuelven a estos músculos. La radioterapia postoperatoria (60 -70 Gy) disminuye las tasas de recidiva local en formas no bien encapsuladas o poco diferenciadas. Asimismo se han establecido al parecer acuerdo por algunos autores en la utilización de radioterapia de forma paliativa en tumores no operables o en caso de resección incompleta ya que, a pesar de que los tumores mesodérmicos son radiorresistentes, el liposarcoma es el más radiosensible ⁽¹⁴⁾. A pesar de la heterogeneidad histológica, la mayoría de los sarcomas de tejidos blandos son poco sensibles a la quimioterapia siendo, el liposarcoma mixoide relativamente quimiosensible en comparación con los otros liposarcomas ⁽⁸⁾. La supervivencia es superior al 90 % si la resección ha sido completa; cuando esto no es posible, puede resultar útil la radioterapia. La tasa de recurrencia es alta y se estima que el 50 % de ellos presenta recidivas locales, mientras el pronóstico depende del tamaño y tipo histológico ^{(8, 11,14)}. En nuestro caso, el hallazgo que se quiere destacar es el de un tumor maligno, al cual se le practico cirugía conservadora mas esquema de quimioterapia en base a Carboplatino, Vincristina y Epirrubicina, obteniéndose una respuesta satisfactoria.

CONCLUSIONES

El liposarcoma es un tumor poco común en niños, aunque este grupo de la población es vulnerable a ser afectado por este tumor es poco probable que afecte a la pared torácica, generalmente cuando afecta al tórax es en el mediastino donde tiene más presencia. El subtipo mixoide, por lo que preciso, siempre el diagnóstico temprano, la confirmación por estudio histopatológico, independientemente de su apariencia en estudios de imagenología y, sobre todo, si su comportamiento involucra efecto de masa.

Las radiografías simples son la modalidad más útil para determinar si la masa nace en los tejidos blandos o en el hueso. La resonancia magnética da una resolución mejor para caracterizar la lesión y definir los rasgos anatómicos. A pesar de ser tumores poco frecuente de la infancia, hay que tenerlos en cuenta cuando el médico se enfrenta a un niño con una lesión tumoral de partes blandas.