Se realizó autopsia dirigida al cerebro, cumpliendo
con los parámetros de bioseguridad establecidos para enfermedad priónica(53). El
encéfalo extraído del cadáver se colocó en una mezcla a partes iguales de formol
al 10% e hipoclorito de sodio al 1% durante 48 horas para inactivar los priones,
seguido de inmersión en formol al 10% hasta completar los 10 días de fijación. El
peso del cerebro fue de 1.100 gr y se evidenció atrofia cortical difusa, con discreto
aumento en el volumen de los ventrículos laterales. Se realizaron cortes
vértico-frontales de 1 cm de espesor para la región supratentorial y cortes
horizontales también de 1 cm de espesor para las estructuras infratentoriales. Múltiples
muestras de tejido cerebral (corteza y sustancia blanca de todos los lóbulos, núcleos
basales, cerebelo, tallo encefálico, bulbo raquídeo y leptomeninges) fueron procesadas
para estudio histológico convencional.
Los hallazgos histopatológicos consistieron en
degeneración espongiforme del neurópilo, astrogliosis y pérdida neuronal. Estos
cambios se observaron predominantemente en la corteza cerebral (todos los
lóbulos) (figuras 1 y 2 ) y, con menor intensidad, en los núcleos basales, y la corteza cerebelosa (figura 3 a y b).
Figura 1. a:Vista panorámica de la corteza cerebral. Espongiosis acentuada del neurópilo en capas intermedias, con astrocitosis asociada. (H&E, x40).b:Corteza cerebral. Espongiosis del neurópilo y astrocitosis reactiva. (H&E, x200)..
Figura 2. a:Corteza cerebral. Espongiosis del neurópilo y presencia de numerosos astrocitos hipetróficos. Nótese en este campo una significativa pérdida neuronal. (H&E, x200). b:Corteza cerebral. Espongiosis del neurópilo, astrocitosis y neuronas con degeneración crónica. (H&E, x400)
Figura 3. a: Tálamo. Espongiosis del neurópilo
y astrocitosis reactiva. (H&E, x200). b:
Corteza cerebelosa. Espongiosis y
astrocitosis leves en la capa molecular, degeneración crónica y pérdida de
neuronas de Purkinje, proliferación de la glía de Bergmann y desorganización de
la capa granulosa. (H&E, x100).
La degeneración espongiforme consistió en
vacuolización del neurópilo. La disminución en el número de neuronas y
degeneración neuronal crónica fueron marcadas en toda la corteza cerebral. Se
observaron numerosos astrocitos hipertróficos, predominantemente en la corteza
cerebral y en relación con la intensidad de la pérdida neuronal. No se detectaron
placas amiloides. La sustancia blanca cerebral, tallo encefálico, bulbo
raquídeo y leptomeninges mostraron un aspecto histológico usual. En relación
con la historia clínica del paciente, estos hallazgos neuropatológicos fueron
compatibles con la ECJ esporádica.
