Museo de Cera de Cardiopatías Congénitas
Fecha de recepción: 31/12/2000
Fecha de aceptación:
31/12/2000
VITAE Academia Biomédica Digital se complace en presentar la sección "Museo de Cera", en la cual los doctores Claudia Blandenier de Suárez, José Ángel Suárez y Leticia Hamana de Ramírez dan a conocer un conjunto de piezas cardiacas con cardiopatías congénitas reconstruidas artificialmente.
Son 29 casos que presentamos en varias entregas, y cada uno contiene: breve descripción de la malformación, historia clínica y diagnóstico anatomopatológico.
En esta edición, el caso corresponde al Canal Atrio Ventricular (CAV) de una lactante con insuficiencia cardiaca congestiva y bronconeumonía desde su nacimiento.
Palabras Claves: Diagnóstico microbiológico, infecciones emergentees, infecciones re-emergentes.
Morfogénesis de la Tabicación Atrial
En etapas tempranas del desarrollo (24 días), no existe ningún tabique en el interior del corazón. El septum interauricular se desarrolla en el embrión humano entre la cuarta y sexta semana de desarrollo. La zona donde los cojinetes endocárdicos contactan con la pared dorsal de la aurícula, es el área interpósita de His, la cual crece formando un relieve que se denomina crista prima de donde se origina el septum primum. En el septum primum se distingue una zona ventral o espina vestíbuli la cual delimita al forámen primum, obliterándolo cuando se introduce entre los cojinetes endocárdicos del canal atrio-ventricular. El cierre del foramen primum va precedida de la aparición del forámen secundum cerca de la desembocadura de la vena cava superior y cuyo cierre depende del septum secundum. Este nuevo tabique crece en forma de semiluna, obliterando el septum secundum y delimitando junto al septum primum el orificio o conducto oval.
Los defectos del septum interauricular se pueden encontrar aislados o asociados a otras malformaciones cardíacas complejas, y son 6 tipos: Aurícula común, Ostium primum (Persistencia del forámen primum), vena cava superior (persistencia del forámen secundum), vena cava inferior, fosa oval (malformaciones anillo valvulares) y Orificio oval permeable.
Canal Atrio Ventricular Común
El canal atrio ventricular (CAV) está ubicado en posición cefalodorsal respecto al ventrículo primitivo. En el interior del CAV se forman los cojines endocárdicos del CAV a partir de la capa de gelatina cardíaca, y de acuerdo a su posición se designan como superior o ventral e inferior o dorsal. Los cojines endocárdicos crecen progresivamente hacia la luz del canal, hasta ponerse en contacto. El extremo atrial de ambos cojines se continúa con las astas del septum primum atrial, delimitando el ostium primum. El extremo ventricular del cojín dorsoinferior se continúa con el extremo dorsal del septum interventricular primitivo, mientras el del cojín ventrosuperior se divide en dos ramas, una de las cuales mantiene continuidad con el extremo ventral del septum interventricular primitivo y se adosa al extremo ventricular de la cresta sinistroventral del cono. La fusión de los cojines va a dividir al CAV en dos orificios: uno derecho, donde se desarrollará la válvula tricúspide, y uno izquierdo, donde se desarrollará la válvula mitral. El cojín dorsoinferior a su vez muestra un tubérculo derecho, origen de la valva septal de la tricúspide, uno izquierdo , del cual se origina parte de la valva aórtica de la mitral. La porción del cojín dorsoinferior entre los dos tubérculos forma el septum atrioventricular o membranoso. En los bordes laterales del canal se forman dos nuevas protuberancias, o cojines laterales que van a dar origen a las valvas posteriores de la mitral y tricúspide .
Los cambios morfológicos constantes en las anomalías del canal son la comunicación interauricular (CIA) y alteraciones valvulares.
Variedad completa o total
Es la forma más grave, en la cual l os cojines atrioventriculares no se desarrollan, originando un gran defecto único. Anatómicamente está formada por una gran valva anterior y posterior, Comunicación interauricular e interventricular.
Variedad transicional
Es una forma menos grave, constituida por hendiduras de las válvulas mitral y tricuspídea y comunicación interauricular sin comunicación interventricular. Variedad parcial e incompleta
El defecto embriológico es de la misma naturaleza que el anterior pero de un solo lado (izquierdo).
Caso N°1: Ax. 7301
Edad: 4 meses
Dx. clínico: Cardiopatía congénita cianógena: Canal atrioventricular común. |
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Resumen de la Historia Clínica
Lactante menor, femenino con insuficiencia cardíaca congestiva y bronconeumonía desde el mes de nacida. Posteriormente, presentó cianosis, desviación de globos oculares y movimientos tónico-clónicos de miembros.
Examen físico: cianosis, SS de regurgitación 2/4 en mesocardio. Segundo Ruido único.
ECG : TAQUICARDIA SINUSAL. BIRDHH.
Estudio Anatomopatológico
• Canal aurículo-ventricular variedad transicional.
• CIA tipo Ostium Secundum.
• Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial.
• Estenosis pulmonar valvular.
• Coartación aórtica de tipo infantil |
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