La Atresia duodenal congénita, se describe como una obstrucción de la luz del intestino. Resulta relativamente rara y se calcula que ocurre en uno de cada 10.000 a 40.000 nacimientos. Sin embargo, es la más frecuente de las obstrucciones intestinales, comprendiendo en promedio la tercera parte de estos casos en neonatos. Su asociación frecuentemente con otras anomalías, sobre todo defectos de la línea media (como atresia esofágica y ano imperforado), sugiere que se desarrolla en etapa temprana "in útero". Además, frecuentemente el síndrome de Down es asociado a las atresias duodenales intrínsecas. La teoría más aceptada de su patogénesis es que se debe a una falla en la revacuolización en la etapa de cordón sólido del crecimiento intestinal.

Apenas en 1922, en Holanda, Fockens fue el primero en señalar el caso de un paciente que sobrevivió la práctica de una anastomosis para corregir atresia de intestino delgado. Evans reviso 1498 casos publicados hasta 1950 y señalo un índice de supervivencia menor de 10%. En fechas más recientes este porcentaje ha aumentado rápidamente y actualmente se acerca al 90% con las técnicas quirúrgicas modernas y el empleo de Nutrición parenteral total.

La obstrucción duodenal puede ser intrínseca o extrínseca (debido a presión de las bandas de Ladd cuando ocurre malrotación). La anatomía de las anomalías intrínsecas varia desde la atresia (obstrucción completa de la luz intestinal con poca o ninguna conexión entre las partes próximal y distal del intestino) hasta estenosis (obstrucción incompleta con un pequeño orificio en un diafragma o en una membrana). Los lactantes con obstrucción duodenal intrínseca completa, durante el primer día de vida, presentan vómitos biliares persistentes y poca o ninguna distensión abdominal. En los casos de obstrucción incompleta del tipo diafragma, los vómitos pueden ser intermitentes y más que todo relacionados con ingestas abundantes. En los estudios paraclínicos las radiografías abdominales muestran el signo de "Doble Burbuja", y ausencia de patrón gaseoso en el resto del intestino. En el caso de obstrucción incompleta, como en el diafragma duodenal, utilizando el medio de contraste, se pueden observar además del signo descrito, paso de contraste en forma fragmentada, y vaciamiento del estomago muy lento y en forma tardía. Aun cuando se establezca el diagnóstico de obstrucción duodenal intrínseca, es necesario un enema con Bario para descartar atresias de colon y/o enfermedad de Hirschsprun, así como malrotación intestinal. (1, 2, 3, 4, 10, 12).