La enfermedad de Fabry (EF) es una enfermedad de almacenamiento lisosómico ligada al cromosoma X, derivada de mutaciones en el gen de la enzima α-galactosidasa A, cuya deficiencia provoca la acumulación de globotriacilceramida. Objetivo: Evaluar el efecto que sobre la presión arterial en pacientes con EF tiene la terapia enzimática con Agalsidasa B. Metodo: Estudio descriptivo, prospectivo, durante 20 meses, en dos pacientes con EF de sexo masculino, uno de ellos en hemodiálisis; durante ese perí­odo en cada paciente se evaluó la presión arterial durante la infusión de la enzima, siendo cada paciente su propio control, y se compararon los resultados entre ambos. Resultados: Se observó un descenso significativo de la presión arterial, siendo más evidente en el paciente en hemodiálisis y una correlación negativa entre el número de infusiones y el promedio de presión arterial; durante el perí­odo del estudio, en el paciente ASL los valores de las presiones arteriales diastólicas y medias mostraron una mayor variación que en el paciente CSL. Conclusión: la TRE parece generar una vasodilatación sistémica que pudiera controlar la hipertensión arterial inducida por la falla renal crónica secundaria a la EF, y es bien tolerada en vista que no se registraron reacciones adversas, a pesar de los signos de hipotensión.