Anatomía Patológica
Vacuolización neuronal y cambio espongiforme en la corteza cerebelosa de un perro Pastor Alemán joven
Fecha de recepción: 21/05/2017
Fecha de aceptación:
05/03/2018
Un perro Pastor Alemán de 12 semanas de edad fue sometido a eutanasia por enfermedad neurológica rápidamente progresiva consistente en ataxia cerebelosa, dismetría, tremor y déficit propioceptivo de todos los miembros. Los exámenes de laboratorio de rutina (incluídos líquido cefalorraquídeo, determinación de hemoparásitos y examen directo de heces) fueron normales. Las alteraciones neuropatológicas estuvieron confinadas a la corteza cerebelosa y comprendieron vacuolización de células de Purkinje y neuronas de la capa granulosa, cambio espongiforme del neurópilo y astrocitosis reactiva asociada, así como áreas de degeneración Walleriana en la sustancia blanca de la folias cerebelosas. Los hallazgos histopatológicos plantearon un dilema diagnóstico al considerar la posibilidad de encefalopatía espongiforme transmisible (EET) en este caso. La determinación inmunohistoquímica de la proteína priónica del scrapie con el anticuerpo monoclonal F99/97.6.1 resultó negativa en este sentido y el cuadro clínico-patológico fue compatible con el síndrome de vacuolización neuronal y degeneración espinocerebelosa, una enfermedad neurodegenerativa reconocida fundamentalmente en perros Rottweilers jóvenes, de evolución clínica rápidamente progresiva y causa desconocida (no relacionada con EET). Resulta importante que el Neuropatólogo conozca las características de esta enfermedad en perros, en virtud del diagnóstico diferencial que plantea con una EET y el problema de salud pública que generaría el diagnóstico de EET en una especie animal en la que hasta ahora no ha sido reconocida la enfermedad priónica.
Palabras Claves: vacuolización neuronal, cambio espongiforme, degeneración cerebelosa, perro Pastor Alemán.
Abstract
A 12-week-old German Shepherd dog was euthanized by rapidly progressive neurological disease consisting of cerebellar ataxia, dysmetria, tremor, and proprioceptive deficit of all limbs. Routine laboratory tests (including cerebrospinal fluid, determination of hemoparasites and direct examination of feces) were normal. The neuropathological alterations were confined to the cerebellar cortex and included vacuolization of Purkinje cells and granulosa layer neurons, spongiform change in the neuropil and associated reactive astrocytosis, as well as areas of Wallerian degeneration in the white matter of cerebellar folds. The histopathological findings raised a diagnostic dilemma when considering the possibility of transmissible spongiform encephalopathy (TSE) in this case. The immunohistochemical determination of the scrapie prion protein with monoclonal antibody F99/97.6.1 was negative in this sense and the clinical-pathological picture was compatible with the neuronal vacuolization and spinocerebellar degeneration syndrome, a neurodegenerative disease recognized fundamentally in young Rottweiler dogs, with rapidly progressive clinical evolution and unknown cause (not related to TSE). It is important for the Neuropathologist to be aware of the characteristics of this disease in dogs, because of the differential diagnosis that it presents with a TSE and the public health problem that would generate the diagnosis of TSE in an animal species in which up to now the prion disease has not been recognized.
Key Word
neuronal vacuolization, spongiform change, cerebellar degeneration, German Shepherd dog.
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