El mecanismo embriológico no es conocido. Una de las teorías expuestas señala la falta de ensanchamiento del canal atrioventricular.

Los elementos anatómicos que siempre vamos a encontrar en esta malformación, son en orden de frecuencia:

• Ausencia del orificio Tricuspídeo.
• Comunicación interauricular amplia.
• Ventrículo derecho rudimentario (hipoplásico).

Alteraciones anatómica secundarias a los cambios hemodinámicos:

• Hipertrofia y dilatación de aurícula derecha.
• Dilatación de aurícula izquierda.
• Hipertrofia excéntrica del ventrículo izquierdo.

Algunos autores clasifican la Atresia tricuspídea en:

Tipo I Sin transposición de grandes vasos.
Tipo II Con transposición de grandes vasos.

Ambos tipos se subdividen en dos grupos:

A: Sin estenosis pulmonar.
B: Con estenosis pulmonar variable.

Caso N° 2: AX. 5285 Edad: No especificada Diagnóstico clínico: Estenosis ticuspidea congénita, CIA, Estenosis pulmonar, Hipertrofia de VD

Resumen de la Historia Clínica Paciente femenino quien ingresó al HUC por presentar disnea y cianosis desde los 14 días de nacido. Examen físico: malas condiciones generales, Disnea marcada, Cianosis moderada con crisis anóxicas. SS de eyección en foco pulmonar. P2 único. Hígado a 2 cm del reborde costal. Bazo a 3 cm del reborde costal. Evoluciona tórpidamente. Fallece con insuficiencia cardíaca y crisis anóxicas. Rx : cardiomegalia a expensas de ambos ventrículos, dilatación de AD, disminución de la circulación pulmonar. ECG: hipertrofia biventricular con sobrecarga sistólica de aurícula derecha. Estudio Anatomopatológico Atresia tricuspídea Hipertrofia y dilatación marcada de aurícula derecha Hipoplasia del tracto de entrada y salida del VD Hipodesarrollo del cono y tronco de la arterial pulmonar Comunicación interventricular Comunicación interauricula

Caso N° 3: AX. 7076 Edad: 3 meses Diagnóstico clínico: Atresia tricuspídea , CIA, CIV, pulmonar bivalva

Resumen de la Historia Clínica Lactante menor, femenina, producto de IIIG, ESAT, obtenido por cesárea. Ingresa al HUC por crisis anóxicas, disnea y cianosis. Le practican anastomosis de Potts- Smith. Persiste con disnea y cianosis. Soplo de la fístula no evidenciable. Presenta cianosis severa, estado de conciencia deprimido, disbalance hidroelectrolítico, y fallece. Estudio Anatomopatológico Atresia tricuspídea, CIA y CIV pequeña. Arco aórtico a la izquierda. Anomalía de arco: arteria subclavia derecha hipoplásica saliendo anormalmente después de la subclavia izquierda, siguiendo un trayecto anormal por detrás de la tráquea (arteria lusoria). Edo. Post-operatorio de fístula A-P tipo Potts-Smith, permeable. Hipoplasia de VD e hipertrofia de VI. Bronconeumonía con hemorrágica bilateral. Pleuritis focal aguda fibrinosa. Peritonitis aguda fibrinopurulenta. Edema cerebral

Caso N° 4: AX. 7167 Edad:14 meses Diagnóstico clínico: Cardiopatía congénita cianógena tipo Atresia Tricuspídea mas inversión ventricular. TGA y estenosis pulmonar. Operación de Potts.

Resumen de la Historia Clínica Lactante mayor, masculino, con cianosis desde el nacimiento, infecciones respiratorias a repetición, disnea. Estudiado en cardiología infantil por cardiopatía compleja tipo atresia del orificio AV venoso, inversión ventricular y estenosis pulmonar. Además, TGA y defecto de Ebstein. Se le realiza operación de Potts, falleciendo a las 24 horas. Estudio Anatomopatológico Situs solitus, concordancia auriculo-ventricular con un solo tracto de entrada izquierdo provisto de aparato valvular mitral. Persistencia de vena cava superior izquierda y vena innominada. Dilatación de aurícula derecha y disminución de aurícula izquierda. Ausencia de aparato valvular tricuspideo. CIA de tipo ostium secundum. Cono de la pulmonar dilatado. CIV muscular. Arteria pulmonar dilatada con ramas de calibre normal. Hipertrofia y dilatación de VI. PCA pequeño.