Julio-Septiembre 2009 39
ISSN 1317-987X
 
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Casos Clínicos
 




Ganglioglioma parietal. A propósito de un caso clínico

Discusión

Courville fue el primero que utilizó el término Ganglioglioma en 1930, para describir un infrecuente tumor primario del sistema nervioso central (SNC), que contenía tanto elementos neuronales como gliales. Por tanto el Ganglioglioma es conceptualmente, una neoplasia que representa la transición entre tumores gliales y no gliales.1 El Ganglioglioma es probablemente el tumor neuronal más frecuente, representan 1% de todos los tumores cerebrales primarios del adulto y aproximadamente 4% de los infantiles observándose con más frecuencia en niños y adultos jóvenes. Entre el 60-80% de los pacientes tienen menos de 30 años de edad, la mayoría de ellos se vuelven sintomáticos durante la segunda década de la vida.2 El síntoma de presentación más frecuente son las convulsiones, seguida de signos de hipertensión intracraneal. Son tumores de crecimiento muy lento, a menudo los síntomas llevan años de evolución y la supervivencia a largo plazo es la regla, incluso en lesiones incompletamente resecadas.3 Si bien en su mayoría son de tipo histológico benigno, algunos gangliogliomas son malignos de novo, y algunos sufren degeneración maligna.1-4 Pueden presentarse en cualquier localización, la mayoría de ellos son supratentoriales, el lóbulo temporal es el sitio de predilección seguidos de los lóbulos frontal y parietal, con menor frecuencia se observan en el cerebelo, tronco cerebral, tálamo e hipotálamo, tercer y cuarto ventrículo, pineal y nervio óptico. Excepcionalmente pueden ser multicéntricos. Los gangliogliomas medulares son infrecuentes y extensos (comprometen todos los segmentos).4 Tienen un aspecto heterogéneo, aproximadamente 50% contienen quistes, 50% tienen calcificaciones y 50% refuerzan, pero es infrecuente encontrar edema peri-tumoral. Debido a su apariencia inespecífica, el ganglioglioma es infrecuentemente considerado como diagnóstico pre quirúrgico. 4-5-7-6 En tomografías el aspecto clásico es el de una imagen quística con nódulo mural iso o hipodenso calcificado ( 40%) , sin embargo los gangliogliomas tienen una densidad y un patrón por realce variables y las calcificaciones pueden ser irrelevantes, como estos tumores crecen lentamente los gangliogliomas de localización periférica pueden producir erosión festoneada del calvario.9 En las imágenes de Resonancia magnética se puede observar una masa bien delimitada en lóbulo frontal o temporal hipointensa en T1, hiperintensa en T2, con realce variable desde nulo hasta llamativo. 9-10 La angiografía cerebral no está indicada en la mayoría de los casos por tratarse de un tumor poco vascularizado.11-12 En espectroscopia por RM muestran un aumento del pico de colina y del índice (Colina/ N-acetil aspartato) Cho/NAA, así como una disminución de los índices (Colina/Creatina) Cho/Cr y NAA/Cr, en relación con la misma área normal del hemisferio contralateral.13-14-15 16 Entre los diagnósticos diferenciales se incluyen el astrocitoma pilocítico, xantoastrocitoma pleomorfo (XAP), astrocitoma fibrilar de bajo grado, hamartoma glioneuronal y quiste no neoplasico como la neurocisticercosis.6-11-16 En cuanto al astrocitoma pilocítico el diagnóstico diferencial desde el punto de vista imagenológico puede llegar a ser muy difícil, sin embargo se pueden tomar en cuenta algunas características tales como la localización, siendo para algunos autores esta lesión más frecuente a nivel del cerebelo (60%), nervio óptico/quiasma óptico/hipotálamo (25-30%), menos habitual en el tronco del encéfalo, tálamo, ganglios basales y hemisferios cerebrales. El aspecto imagenológico de estos tumores muestra una señal intermedia en las imágenes potenciadas en T1 y son hiperintensas en las potenciadas en T2 y secuencias Flair. Alrededor del 80% de estos tumores contienen uno o varios quistes, y tras la administración de medio de contraste se observa un intenso realce de uno de los nódulos tumorales o de varios de ellos. Entre el 20-30% de estos tumores son sólidos. Es muy poco frecuente hallar calcificaciones tumorales (menos del 10%). 6-7-12-16 En cuanto al XAP, este es un tumor infrecuente, de localización predominantemente supratentorial (98%) parcialmente quístico con nódulo mural bien delimitado el cual contacta con las meninges.7-11-12-16 El caso que hemos presentado fue tratado quirúrgicamente, con excéresis de la lesión y estudio anatomopatológico que reportó Astrocitoma Pilocítico, para corroborar diagnóstico se solicitó estudio de inmunohistoquímica el cual reportó Ganglioglioma de lóbulo cerebral parietal izquierdo con las características antes descritas.




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Ganglioglioma parietal. A propósito de un caso clínico
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Descripción clínica
Discusión
Referencias

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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