El cuadro clínico del síndrome de retracción ocular congénito, conocido como Duane, fue descrito por primera vez por Heuck en 1879, y posteriormente por Stilling en 1887, Türk en 1899, y Duane en 1905 al presentar una serie de 54 casos ^(1,2).

Incide en el 1%-5% de la población estrábica y clásicamente se ha descrito más frecuentemente en mujeres⁽¹⁾, pero en series recientes la proporción es al 50% ⁽³⁾. Hay una predilección por el ojo izquierdo de 3 a 1 (75%) y es bilateral en el 20%-25%⁽¹⁾. Los casos sin antecedentes son los más frecuentes y en algunas ocasiones es familiar con un patrón de herencia dominante ⁽⁴⁾.

En el síndrome de Duane las alteraciones que se observan son originadas en la mayoría de los casos por cambios de inervación en el recto lateral ^(5,6). Una de las alteraciones constantes es la presencia de un Ramo Medial del III Nervio lo cual origina los signos que se presentan en la aducción ⁽⁷⁾. Otra de las alteraciones, la cual es variable, es la disminución o ausencia del VI Nervio lo cual origina los signos que se presentan en la abducción ⁽²⁾.

Se han intentado múltiples clasificaciones en función de las características clínicas, la más aceptada es la de Huber, basada en los hallazgos obtenidos mediante electromiografía ⁽⁸⁾:

1.- Duane tipo I: es el tipo más frecuente. No existe actividad eléctrica en el recto lateral en la abducción pero si en aducción; esto se traduce en una limitación o ausencia de abducción con aducción normal o levemente limitada, además del resto de las características clínicas anteriormente citadas.

2.- Duane tipo II: existe actividad eléctrica en el recto lateral tanto en abducción como en aducción lo que origina una abducción normal o levemente limitada y un bloqueo de la aducción.

3.- Duane tipo III: existe una contracción de ambos músculos horizontales, recto medio y recto lateral, tanto en abducción como en aducción, lo que conlleva una limitación o ausencia de estos movimientos.

El tipo I es el más frecuente seguido aproximadamente en la misma proporción por los tipos II y III.^(3,5,8)

En el síndrome de Duane los signos clínicos observados son habitualmente: A) En la aducción: retracción, limitación, disparos verticales. B) En la abducción: limitación.

A) En la aducción: la retracción es el signo definitorio del síndrome siendo originado por la co-contracción de los rectos medial y lateral; la limitación de la aducción es originada por el mismo mecanismo; los disparos verticales son debidos a que cuando existe un grado muy importante de co-contracción del recto lateral se produce un resbalamiento del ojo tratando de escapar de la brida dando el movimiento vertical brusco y angulado hacia arriba o abajo. Estos tres signos son mas marcados en la proporción en que exista mayor grado de inervación anormal por un Ramo Medial del III Nervio en el recto lateral. La apreciación de los signos en la aducción es mas laboriosa ya que son efectos del grado de la co-contracción del recto lateral luchando en contra de la contracción del recto medial^{(4, 9)}.

B) En la abducción: puede estar limitada o ausente y esto será mas marcado en la proporción en que exista menor grado de inervación por el VI Nervio en el recto lateral. Existen casos en que la cantidad de inervación por este nervio es completa y entonces la abducción es normal. La apreciación de los signos en la abducción es mas sencilla ya que son efecto del grado de contracción del recto lateral ⁽⁹⁾.