Embora a etiologia e a fisiopatologia da aterosclerose prematura em LES sejam pouco compreendidas, sua epidemiologia é bem documentada. Durante a década de 60 alguns autores relataram freqüências de angina em torno de 4% e de IAM em 3% a 7% em pacientes com LES. Até a década de 80 a doença arterial coronária (DAC) em pacientes com LES era pouco conhecida, havendo apenas relatos de casos de pacientes jovens que apresentaram IAM, muitos dos quais com evolução fatal. (BONFIGLIO et al., 1972; JENSEN & SIGURD, et al., 1973; TSAKRAKLIDES et al., 1974; MELLER et al., 1975).

As publicações subseqüentes a respeito das causas de óbito em LES confirmaram a distribuição bimodal de mortalidade e enfatizaram a importância da DAC no curso clínico mais tardio da doença. Estudos de autópsia confirmaram a existência de DAC em mulheres jovens, demonstrando o estreitamento das artérias coronárias secundário ao processo de aterosclerose.
Bulkley & Roberts (1975) realizaram observações necroscópicas em 36 pacientes com LES tratados com doses variáveis de corticosteróide. Em 8 dos 18 pacientes (42%) que receberam corticosteróides por mais de 1 ano, o lúmen de, pelo menos, 1 dos 3 grupos de artérias coronárias apresentavam estreitamento superior a 50%, devido a placas ateroscleróticas. Os 17 pacientes que utilizaram a medicação por menos de 1 ano não apresentavam lesões coronárias. Dos pacientes com aterosclerose coronária e antecedente de corticoterapia prolongada, 75% eram do sexo feminino e a média de idade na época do óbito foi de 36 anos (variando de 24 a 45 anos). IAM foi a causa primária da morte em 50% desses pacientes.

Haider & Roberts, em 1981, em estudo necroscópico de 22 pacientes (21 mulheres, entre 16 e 37 anos, sem antecedentes pessoais e familiares de eventos cardiovasculares) observaram estreitamento arterial coronário por placas ateroscleróticas mais grave e extenso quando comparado ao grupo controle. O subgrupo de 10 pacientes com 76 a 100% de estreitamento luminal apresentou maiores níveis séricos de colesterol total e de pressão arterial, quando comparado ao subgrupo com aterosclerose menos grave e ao grupo controle.

FUKUMOTO et al., em 1987, sugeriram que o processo inflamatório vascular do LES fosse fator promotor de aterosclerose coronária. Os autores examinaram as artérias coronárias de 50 pacientes com LES (idade variando de 16 a 67 anos) e as compararam com controles pareados pela idade. A íntima das artérias coronárias das pacientes apresentavam espessamento significativamente maior que das controles. O valor médio de espessamento intimal nos pacientes sem corticoterapia foi maior que nos pacientes tratados com corticosteróide. A dosagem ou a duração da corticoterapia não influenciaram o índice de espessamento intimal.

Nas duas últimas décadas, a aterosclerose vem sendo abordada como importante fator de morbidade em LES. A doença cardiovascular secundária ao processo de aterosclerose prematura é reconhecida e estudada em muitos centros. Angina é relatada em 4 a 12%; IAM em 3 a 16% e morte súbita em 8% de pacientes com LES. (ABU-SHAKRA et al.,1995a, MANZI et al., 1997; GLADMAN & UROWITZ, 1987; JONSSON et al., 1989; BADUI et al., 1985%, ROSNER et al., 1982; PETRI et al., 1992; STURFELT et al., 1992; WARD et al., 1995b; JACOBSEN et al., 1999).

Várias publicações revelaram índices crescentes de eventos cardiovasculares como causas de óbito em pacientes com LES. Considerando-se apenas IAM como causa primária de mortalidade em LES, as freqüências variam de 3% (ROSNER et al., 1982), 9% (WARD et al., 1995b), 10% (ABU-SHAKRA et al., 1995a; JACOBSEN et al., 1999), 16% (RUBIN et al., 1985), 33% (JONSSON et al., 1989) a 36% (UROWITZ, 1976).

A análise sistemática das causas de óbito e o estudo dos pacientes conforme o padrão bimodal de mortalidade foram descritos por Rubin et al. (1985). Dos 417 pacientes em seguimento, 51 faleceram e 27 destes foram submetidos à autópsia. O autor dividiu o grupo de 51 pacientes em 3 subgrupos distintos : I (21 pacientes) com diagnóstico de LES £ 2 anos, II (n=9) com tempo de diagnóstico >2 e £ 5 anos e subgrupo III (n=21) > 5 anos. Do subgrupo I, 20 pacientes apresentavam atividade do LES no momento do óbito e esta foi responsável por 52% dessas mortes. Infecção foi contribuinte para as mortes em 43%. No subgrupo II infecção e atividade de doença foram responsáveis pelo óbito em 33%. Em 3 pacientes (33%) com doença não ativa, a causa primária dos óbitos foi IAM. No subgrupo III IAM, ou morte súbita, foram responsáveis pela morte de 6 pacientes (29%) e a infecção de 2 casos (9%). Onze (41%) dos 27 pacientes submetidos à autópsias apresentavam aterosclerose moderada a grave em artérias coronárias e aorta, 7 (64%) dos quais com diagnóstico de LES há mais de 2 anos.