El ovario tiene el potencial de producir una serie de tumores muy diferentes entre sí y de histogénesis variable dependiendo de su origen. Aquellos que se originan en el epitelio de superficie son los tumores epiteliales (cistoadenomas y cistoadenocarcinomas: serosos, mucinosos, endometrioides, de células claras y tumor de Brenner ). Aquellos que se originan en las células germinales, los tumores germinales (teratomas, disgerminoma, tumor del seno endodérmico, carcinoma embrionario) y los tumores que se originan de los cordones sexuales (Granulosa, Sertoli) y del estroma ovárico ( tecoma-fibroma, Leydig), que por ocurrir en íntima relación se han denominado " tumores de los cordones sexuales y estroma ovárico " (1). Estos constituyen el 7,4% de los tumores de ovario en general (2). Los fibromas, tecomas y fibrotecomas son los tumores de ovario del grupo de los cordones sexuales y estroma más frecuentes en la serie del Instituto Anatomopatológico, Universidad Central de Venezuela (IAP-UCV) (72 %). En esta serie los tumores de la granulosa constituyeron el 16%, y los tumores de Sertoli-Leydig fueron más raros aún (2,3). Presentamos un caso de tumor de células de la Granulosa del ovario en una paciente con un abdomen agudo quirúrgico y realizamos una correlación clínico-patológica en relación con la información aportada por la literatura nacional e internacional.