Neuropediatría
Panencefalitis Esclerosante Subaguda: Experiencia en la Consulta de Neuropediatría del Hospital "J. M. de los Ríos".
Fecha de recepción: 07/02/2007
Fecha de aceptación:
20/06/2007
La panencefalitis esclerosante subaguda (PEES), o enfermedad de Van Boager, es una encefalopatía lentamente progresiva, originada por la infección persistente, de una forma mutante del virus del sarampión, que ocasiona una desmielinización inflamatoria multifocal del sistema nervioso central. Es conocido que infecciones antes de los 2 años de edad aumentan el riesgo de padecer PEES, no demostrándose hasta la actualidad casos secundarios a vacunación. Objetivo: presentar una revisión de cinco casos clínicos, que consultaron el Hospital de Niños "J. M. de los Ríos", en el periodo comprendido entre los años 1990 - 2005, con diagnóstico de PEES; en quienes se analiza la forma de presentación, manifestaciones clínicas, hallazgos en los estudios serológicos, de imágenes y evolución. Casos Clínicos: todos los pacientes tuvieron antecedente de infección por sarampión, cuatro de ellos antes de los dos años de edad. La edad promedio de presentación fue de 7 años 3 meses, con una media para el periodo de latencia de 5,2 años. En relación a las manifestaciones clínicas iniciales, en todos hubo crisis epilépticas mioclónicas, en dos de ellos trastornos conductuales y en otros dos somnolencia. Los estudios electroencefalográficos mostraron un patrón periódico en todos los casos. Los títulos de anticuerpos antisarampión positivos en suero y líquido cefalorraquídeo confirmaron el diagnóstico en cuatro casos. La evolución fue fatal en un caso y desfavorable en los otros, con compromiso en áreas motoras, sensoriales y cognitivas. Discusión: El tratamiento hasta los momentos sigue siendo preventivo, erradicando el sarampión y manteniendo un plan de vacunación.
Palabras Claves: panencefalitis esclerosante subaguda, sarampión, mioclonias
Title
Subacute sclerosing panencephalitis:Experience in the neuropediatric clinic at J.M. de los Ríos Pediatric Hospital. Caracas, Venezuela
Abstract
Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE), or Boager Goes disease, is a slowly progressive encefalopathy caused by the persistent infection, of a mutant form of the measles virus, which causes an inflammatory multifocal desmielinization in the central nervous system. It is known that infections before 2 years of age increase the risk of presenting SSPE, secondary cases following vaccination have not been reported. Objetive: to present a review of five clinical cases, which consulted the Children's Hospital " J. M. de los Rios ", in the period between the year 1990 - 2005, with SSPE's diagnosis; form of presentation, clinical manifestations, serological studies ,imagenological studies and evolution were assesed. Results: All patients had had measles infection, four of them before two years of age. The average age of presentation was 7 years 3 months, with a latent period of 5,2 years. All presented myoclonic events, two of them showed cognitive deterioration and two presented drowsiness. EEG studies showed a periodic pattern in all cases. The presence of antibodies antimeasles in serum and cerebro spinal fluid lconfirmed the diagnosis in four cases. The evolution was fatal in one case and unfavorably in others, with motor, sensory and cognitive deterioration. The present treatment continues to be preventive, erradicating measles and supporting a plan of vaccination.
Key Word
subacute sclerosing panencephalitis, measles, myoclonia
Introducción
La panencefalitis esclerosante subaguda (PEES) es una encefalopatía crónica, degenerativa, del sistema nervioso central (SNC), que produce una severa y progresiva disfunción neurológica que lleva a la muerte, usualmente ligada a la infección por el virus del sarampión, cuyos primeros casos fueron descritos en 1954.(1)
El virus del sarampión, un paramixovirus RNA puede determinar tres formas de compromiso del sistema nervioso central. La forma aguda postinfecciosa, como consecuencia de una reacción autoinmune, se presenta en una relación temporal directa con el exantema. La forma aguda progresiva, también conocida como encefalitis por cuerpos de inclusión, refleja una infección directa del virus bajo condiciones de inmunodepresión celular del paciente y se presenta en general luego de un corto período de latencia después del exantema. La forma progresiva tardía, conocida como PEES postsarampión corresponde a una enfermedad degenerativa del SNC, causada por la infección de el virus sarampión en el tejido cerebral, seguida por un período de latencia, en general de varios años luego de la infección aguda, hasta el inicio del deterioro neurológico progresivo.(2)
En Venezuela, entre el año 1993 y 1994 se reportaron 38.000 casos de sarampión con 124 muertes, por lo cual se puso en marcha una campaña denominada: "puesta al día con la vacunación", reportándose una tasa de cobertura del 100%. Sin embargo, entre los años 2001 y 2002 se reportaron 2.501 casos de sarampión, calculándose su incidencia en 122 casos por 100.000 habitantes en niños menores de 1 año, y 7,9 casos por 100.000 habitantes en niños mayores de 5 años. (3) Un total de 35 casos han sido confirmados por las autoridades sanitarias hasta la semana 17 del año 2006.(4)
La incidencia anual de PEES ha disminuido desde la introducción de la vacuna contra virus vivos atenuados y la consecuente reducción de los casos de sarampión. En Estados Unidos, el riesgo de padecer PEES ha sido estimado en 8,5 casos por millón de casos de sarampión, algunos trabajos reportan una menor incidencia (1:1.000.000) posterior a la introducción de la vacuna, (5) sin embargo, una disminución de la tasa de inmunizaciones en menores de 5 años ha aumentado los reportes a partir de 1998 (243 casos de PEES por millón de casos de sarampión). En Canadá trabajos recientes han reportado incidencia de 0,06 casos por millón de niños por año y 278 casos por millón de casos de sarampión. Una de las incidencias más altas ha sido descrita en los países asiáticos (1449/ millón).(6)
En América Latina, en los últimos 20 años, Céspedes y cols. reportaron 11 casos con estudio neuropatológico.(7) En 1982 Escobar y cols. en México publicaron 5 casos.(8) En 1995 Natera y cols. publicaron un caso en Venezuela.(9) La casuística más numerosa del continente ha sido reportada en Brasil por Gomes y cols. con 21 casos en el año 1992. (9)
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