Abril-Junio 2013 54
ISSN 1317-987X
 
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Casos Clínicos
 





Síndrome Churg-Strauss, ANCA negativo como manifestación paraneoplásica. Una asociación infrecuente

Introducción

El Síndrome de Churg Strauss (SCS) fue descrito por primera vez en 1951 por Jacob Churg y por Lotte Strauss.(1) Es una vasculitis sist?mica que afecta vasos de peque?o y mediano calibre, caracterizado por granulomas eosinofélicos intersticiales y perivasculares(2), con mayor frecuencia en los pulmones y la piel, así como en otros sistemas(3). En la historia natural se describen tres etapas las cuales pueden ser secuenciales o no. La etapa prodr?mica consiste en manifestaciones de asma y rinitis de dif?cil control, la etapa eosinofilica consiste en una infiltración eosinofilica aguda de ?rganos y sistemas y la etapa vasculitica se caracteriza por una vasculitis sist?mica que involucra varios ?rganos(4,5,6).

El Colegio Americano de Reumatología ha propuesto seis criterios para el SCS, de los cuales se requieren 4 para establecer el diagnístico, teniendo una sensibilidad de 85% y una especificidad de 99,7%.(7) En esta patología se consideran como diagnísticos diferenciales: la granulomatosis de Wegener, el asma inducida por aspirina, la hipersensibilidad a minociclina, las enfermedades oncológicas y las infecciones parasitarias o mic?ticas. El diagnístico debe enfocarse en la identificación de las manifestaciones t?picas y at?picas del SCS, debido a la posibilidad de compromiso de méltiples ?rganos vitales, y de un amplio espectro que va hasta formas severas y refractarias.(2)

En el SCS pueden encontrarse los ANCA (anticuerpos anticitoplasm?ticos del neutr?filo) positivos o negativos. En un estudio realizado con 93 pacientes se observ? solo un 37,6% de positividad, manifestándose como mononeuropatías y afectación renal, a diferencia del 62,4% que resultaron ANCA negativo con alteraciones cardíacas y pulmonares. Otro estudio multicántrico europeo, concluyo que la positividad de estos Anticuerpos puede tener implicación fenot?pica, relacioníndose con afectación renal, neuropatía perif?rica y vasculitis, a diferencia de afectación cardíaca en los ANCA negativos(8,9). El SCS ha sido descrito como manifestación vascul?tica paraneopl?sica relacionado con desordenes hemato-oncológicas, y reportado en casos aislados de tumores sélidos.(10)


Síndrome Churg-Strauss, ANCA negativo como manifestación paraneoplásica. Una asociación infrecuente
Introducción
Presentación clínica
Discusión
Referencias

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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