El origen anómalo de arteria coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar (ALCAPA) es una rara anomalía congénita, descrito por primera vez por Brooks en 1886. Se presenta en 1 de cada 300.000 nacidos vivos. Esta representa una de las causas mas comunes de isquemia miocárdica e infarto en niños con una mortalidad de 90% durante el 1er año de vida(1). ALCAPA representa una anormalidad coronaria infrecuente en adultos con una incidencia estimada menos 0,01% (Collin y et al 2007)  Normalmente la irrigación del ventrículo izquierdo esta dada por la arteria coronaria izquierda y derecha , siendo la derecha dominante en el 90% de los casos. Durante la vida fetal, esta anomalía no tiene manifestaciones ya que la presión y saturación de la aorta y la arteria pulmonar es similar .Con el nacimiento comienzan los síntomas, dependiendo estos del descenso de la resistencia vascular pulmonar, desarrollo de colaterales, tiempo de cierre del ductus y la existencia de patología asociada que aumente la presión pulmonar(1). Durante el periodo neonatal ,cuando la resistencia pulmonar es alta existe un flujo anterógrado desde la arteria pulmonar hacia la coronaria izquierda medida que esta disminuye, es menor el flujo hacia la arteria coronaria, con shunt de izquierda a derecha hacia la arteria pulmonar. El resultado de este robo coronario es isquemia miocárdica severa, con disfunción y dilatación del Ventrículo izquierdo e insuficiencia mitral, consecuencia de la isquemia de los músculos papilares y la dilatación del anillo.(2,3)  Los pacientes con ALCAPA se pueden dividir en 2 grupos: los lactantes que debido a su escaso desarrollo de circulación colateral comienzan con síntomas días o semanas después del nacimiento, debutando con severa isquemia miocárdica, insuficiencia mitral secundaria a isquemia de músculo papilar y disfunción ventricular izquierda; el otro grupo , el tipo adulto corresponde a un 10-15% de los casos, presenta buen desarrollo de colaterales. La supervivencia sin síntomas hasta la vida adulta es posible en el caso que se acompañe de dominancia derecha con un ostium coronario izquierdo restrictivo. Estos pacientes debutan con muerte súbita, con incidencia de 85-90% a la edad media de 35 años por lo que requiere corrección quirúrgica. Orden y col describe ALCAPA como anomalía coronaria mayor , refiriéndose al origen de la arteria coronaria izquierda de otro sitio que no es la aorta. Smith y et al propusieron una nomenclatura relacionada con el seno coronario que da origen a la arteria anomala.Usando la designación 1 para el seno de origen de la arteria coronaria derecha y 2 para el seno origen de la coronaria izquierda. El más importante diagnostico diferencial es con la cardiomiopatia dilatada , con moderada a severa falla cardiaca, cardiomegalia masiva, signos de isquemia electrocardiograficos e insuficiencia mitral.(2,12)  Johnsrude y col definieron criterios electrocardiografico para diferenciar ALCAPA de miocarditis o miocardiopatía dilatada, estos criterios son la existencia de Q de mas de 3mm, o una Q grande 30ms y QR en DI, AVL;V5-V7, presente en el 100% de los pacientes con ALCAPA Incluyendo la QT en AVL , evidencia ecocardiográfica de la arteria coronaria derecha con un radio mayor o,14 y Doppler permite evidenciar el flujo de la arteria coronaria izquierda el diagnostico de ALCAPA es de un 100 de sensibilidad y 91% de especificidad (4,5) El diagnóstico puede realizarse por ecocardiografía evidenciando ventrículo izquierdo dilatado con hipocinesia. El doppler a color puede demostrar el flujo reverso desde el ALCAPA a al arteria pulmonar constituyendo el shunt de izquierda a derecha.(6)  La angiografía coronaria o ventriculografía no son necesariamente rutinarios en la era actual. Cuando el diagnostico de ALCAPA es supuesto pero no visualizado por ecografía, la angiografía coronaria es indicada para excluir otras anomalías coronarias potencialmente responsable de la isquemia o definiendo la coexistencia de defectos intracardiacos o excluyendo definitivamente el diagnostico de ALCAPA. La viabilidad miocardica con dobutamina, thalium o tomografia con emision de positrones son herramientas actualmente utilizadas.(7,8,9,10) 

La correccion quirúrgica es el gold Standard en la terapia de ALCAPA .Una de las intervenciones mas llamativas fue realizada por Willis J Potes del Children,s Memorial Hospital de Chicago con la creación de anastomosis aortopulmonar en 2 pacientes , con incremento de la tension arterial y saturación de oxígeno en la arteria coronaria izquierda.  En 1953 Mustard reportó una anastomosis entre la arteria carótida común y ALCAPA. En 1959 Sabinston y et al perfeccionaron la ligadura de ALCAPA desde su origen en la arteria pulmonar. Cooley y et al reportaron en 1966 la creación de 2 sistemas coronarios usando la vena safena a l ALCAPA, 2 años después Meyer y et al presentaron un caso de paciente con 2 anastomosis de la arteria subclavia al origen del ALCAPA(11). Neches en 1974 describio por primera vez la reimplantación directa de la coronaria anomala en la aorta por trasnferencia desde la pulmonar. Esta representa la mas popular y anatomica forma de corrección de ALCAPA.La reimplantación directa puede ser la tecnica mas difícil y catastrófica en adultos porque incrementa la friabilidad coronaria, disminuye la elasticidad del vaso. En estos casos el bypass de la arteria coronaria con la arteria torácica interna puede ser más beneficiosa  En 1979 Takeuchi y colaboradores propusieron la solución a casos en los que la implantación directa no es posible por anatomía coronaria. En el procedimiento la arteria pulmonar es usada como túnel aorto pulmonar con el ostium de la arteria coronaria izquierda. La mortalidad de todas las técnicas quirúrgicas combinadas se encontraba, entre 75-80% durante la decada de los años 80,pero en la era actual el rango va de 0-23%.Despues de realizar la intervención quirúrgica se reestablecen los 2 sistemas coronarios (reimplantacion directa de aorta, puente con la arteria mamaria interna, anastomosis con arteria subclavia , vena safena .  La reimplantación directa de ALCAPA en la aorta es la técnica quirúrgica mas frecuentemente usada con mortalidad reportada entre 0-16%.  En niños la intervención de Takeuchi es la técnica quirúrgica preferida.La mortalidad se encuentra alrededor del 0-23% , incluyendo entre las complicaciones estenosis valvular subpulmonar, fistulas coronaria Arteria pulmonar, insuficiencia aortica.  Bypass con vena safena reporta mortalidad entre 0-38% El uso de la mamaria interna ha sustituido a la vena safena . La ligadura simple ha sido históricamente la primera cirugía de corrección definitiva para esta condición, con mortalidad que varia entre 20-50%.

· En Enero de 1993 en el Heart Institute Berlin realizaron 3 reimplantes directo de la LCR a aorta con valvuloplastia mitral y recuperación de fracción de eyección de 30,2+-10,4% (5)

· En febrero de 1995, Childrens Hospital, Boston, se revisaron 38 casos de ALCAPA, con reimplantación directa en la aorta (11 casos), intervención de Takeuchi (25 casos), Takeuchi modificado con derivación extra-arteria pulmonar ( 2 casos) , con sobrevida posterior a la intervención de 91%, 88%, 100% respectivamente.

· Massachusett, fueron diagnosticados 42 pacientes mediante ecocardiograma transtorácico de los cuales 21 fueron intervenidos con la técnica del túnel intrapulmonar, 21 reimplantaciones directas a la aorta con normalización de la fracción de eyección 7 semanas posterior al acto quirúrgico.(2)

· En Korea, noviembre de 2006 reporta caso ALCAPA en adulto de 41 años de edad con clínica de insuficiencia cardiaca izquierda, realizándose reimplantación de la coronaria izquierda directamente a la aorta con cierre del ostium de la arteria anómala, con mejoría de clínica cardiovascular.(6)

Hospital Principe Carlos , Brisbane Australia, se estudiaron 39 pacientes con diagnósticos de AlCAPA, con edades entre 15 y 35 años, se les practicó túnel intrapulmonar via aorto-pulmonar con ventana a 2 sistemas coronarios y trasferencia directa a 4 pacientes con mortalidad respectiva de 36% y 18%(11)

EL objetivo del presente trabajo es presentar un caso de ALCAPA en una paciente adulta con clínica de insuficiencia cardiaca congestiva y disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, el cual presenta características de especial relevancia por su rareza como presentación adulta así como en nuestro medio.