Enero - Marzo 2006 26
ISSN 1317-987X
 
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Casos Clínicos
 




Síndrome de Stevens Johnson: Necrólisis Epidérmica Tóxica de etiología multifactorial

Discusión

Se estudió el Síndrome de Stevens Johnson y la Necrólisis Epidérmica Tóxica, dos raras pero severas formas de enfermedades ampollosas mucocutáneas, que comparten características clínicas e histopatológicas similares pero difieren en la extensión del compromiso dérmico. Son reacciones que se piensan están mediadas por procesos inmunológicos9,13,24 y cuya etiología está estrechamente relacionada con el uso de algunas drogas y la exposición a ciertas infecciones8,9,10,11,12 .

Describimos un caso clínico de SSJ/NET en una escolar de 9 años con múltiples posibles factores etiológicos implicados descritos en la literatura, entre ellos el uso de fármacos8,9,10,25 como anticonvulsivos (Difenilhidantoina)8,9,25. Las fenitoinas y otras hidantoinas causan erupciones morbiliformes, eritema multiforme, SSJ y NET en relación a la dosis y el tiempo de tratamiento indicado. Se estima que un aproximado de 5% de pacientes en tratamiento con dichos fármacos presenta algún tipo de estas reacciones25.
 
La terapia prolongada con fenitoina en la paciente durante más de 14 días parece ser un factor influyente y determinante en la aparición de las reacciones dérmicas. Entre otros fármacos se asoció el uso de cefalosporinas y aminopenicilinas durante el tratamiento, implicados también en la aparición de la patología dérmica.
 
La documentación del riesgo de las formas graves de erupciones asociadas a fármacos sigue siendo un reto importante. Basándose en registro de casos retrospectivos con éxito tomados de la población de SSJ y NET en diversos países y datos procedentes de organizaciones para el mantenimiento de la salud, se ha determinado que el riesgo de estas reacciones es de 1-10 x millón de personas al año.
 
Además de los fármacos utilizados, la paciente presentaba un cuadro infeccioso de etiología viral cuyo agente causal era el Citomegalovirus, demostrado por PCR en suero. Este virus pertenece a la familia herpeviridae al igual que el virus del herpes simple, el cual ha sido descrito en múltiples bibliografías como un posible patógeno responsable de SSJ y NET10,25,26 , por lo que consideramos esta entidad como una condición causal del SSJ y NET en este caso.

Se inicia tratamiento con esteroides tipo metilprednisolona a dosis de 30 mg/kp/dia, ya que esta es la modalidad terapéutica más extensamente utilizada en nuestro país, asociada en algunos casos a un retraso en la recuperación e incluso a un incremento en el riesgo de la aparición del síndrome cuando son usados a elevadas dosis. Sin embargo, se evidenció una resolución satisfactoria del cuadro, con involución de las lesiones a los 14 días.

Con una incidencia de 1 a 6 casos por millón al año y 0,4 a 1,2 casos por millón al año, el SSJ y la NET, respectivamente, constituyen dos patologías infrecuentes en la población. Además cabe destacar los múltiples factores etiológicos involucrados en estas entidades y en particular en este caso donde la combinación y el sinergismo de los mismos definen su complejidad.

Introducción
Diagnóstico diferencial
Caso clínico
Discusión
Referencias bibliográficas

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.





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