Barnes, hizo el primer diagnóstico premortem de un sarcoma cardíaco primario en 1934 después de biopsiar un nódulo metastásico. Por su parte, Goldberg, en 1951, fue el primero en describir las características angiográficas de un mixoma cardíaco, aunque no fue sino hasta 1960 con el advenimiento del by-pass aorto-pulmonar, que se comenzó la resección rutinaria de estos tumores. ¹ Los tumores cardíacos primitivos son neoplasias raras, las cuales representan 5-10% de todas las neoplasias del corazón y pericardio, con una incidencia en series de autopsias de 0,001-0,30% y en especimenes quirúrgicos de 0,17-0,30%. Las tres cuartas partes (75%) de estos tumores son benignos, de los cuales cerca de la mitad (50%) son mixomas. Aproximadamente 25% de los tumores cardíacos primitivos son malignos, de estos, 95% son sarcomas y tan solo 5% linfomas y mesoteliomas. Por su parte, los tumores cardíacos metastásicos son 20-40 veces más frecuentes que los primarios. ² En nuestro país, han sido pocos los trabajos publicados o reportados sobre tumores cardíacos primarios o metastásicos. ^3,4,5,6 El primer caso de angiosarcoma intracardíaco reportado en Venezuela, fue operado en el año 1972 en el Hospital Vargas de Caracas. ⁷ Aunque la mayoría de los tumores primarios cardíacos son histológicamente benignos, estos pueden mostrar un comportamiento biológico desfavorable. ⁸ Clínicamente, pueden originar una sintomatología variada dependiendo de la localización, tamaño, grado de crecimiento y desarrollo tumoral, tendencia a la embolización (friabilidad), y grado de invasividad, siendo la presentación clínica más común la insuficiencia cardiaca (disnea, ortopnea, edema periférico, disnea paroxística nocturna). Los tumores cardíacos primitivos pueden originarse en cualquier estructura del corazón, especialmente paredes auriculares, tabique interauricular, paredes ventriculares, válvulas, vasos y raramente en la región del nodo atrio ventricular.⁹ Usualmente son unilaterales, pero pueden ser bilaterales, especialmente los auriculares. ^{10, 11} Los tumores cardíacos primarios se presentan con uno o más de la tríada de síntomas y signos resultantes de obstrucción intracavitaria, embolización sistémica y síntomas constitucionales o sistémicos. La embolización ocurre frecuentemente, ya sea del tumor por si mismo o trombos adherentes, lo cual puede desencadenar eventos cerebrovasculares, incluso se han reportado casos de tumor cardíaco maligno como una causa rara de infarto agudo del miocardio, como consecuencia de embolización tumoral coronaria. ¹² Los tumores auriculares grandes, independientemente de su benignidad, pueden obstruir el flujo aurículo ventricular y mimificar una estenosis valvular. Por su parte, los tumores ventriculares, los cuales son poco frecuentes, pueden obstruir el tracto de salida de su respectivo ventrículo con el consecuente dolor precordial, pérdida de conciencia o síncope. Igualmente, los tumores intracavitarios pueden originar arritmias cardíacas ya sea por infiltración directa del tejido de conducción o a través de irritación del miocardio por si mismo. El bloqueo aurículo ventricular y taquicardia ventricular, no son infrecuentes, y la presentación inicial puede ser la muerte súbita. ¹³ Los tumores cardíacos pericárdicos por su parte, independientemente del carácter benigno o maligno, pueden provocar pericarditis constrictiva, derrame pericárdico o taponamiento cardíaco, siendo también causa de muerte súbita. ¹⁴ El diagnóstico y tipificación tumoral solo puede ser confirmado con biopsia, pero existen métodos paraclínicos de gran ayuda, especialmente el ecosonograma (ECO) transtorácico y transesofágico, Tomografía axial computarizada (TAC) y Resonancia Magnética Nuclear (RMN). Tanto el ECO bidimensional como transesofágico detectan adecuadamente los tumores intramurales e intracavitarios. Por su parte, la TAC y RMN proporcionan información adicional sobre el grado de invasión y extensión a mediastino, por lo cual son útiles en la estadificación de estas lesiones. ¹ En el electrocardiograma, se puede apreciar elevación del segmento ST en caso de infiltración miocárdica así como arritmias auriculares o ventriculares en caso de invasión del tejido de conducción. En tumores con infiltración pericárdica, es común observar QRS de bajo voltaje. En la radiografía se pone de manifiesto la presencia de cardiomegalia, cambios en la silueta cardiaca, ensanchamiento mediastínico o derrame pericárdico. ^{14, 15} La resolución quirúrgica está indicada en pacientes con tumores benignos, y la quimioterapia en pacientes con enfermedad maligna diseminada o tumores irresecables, recomendándose el uso combinado de radioterapia y quimioterapia en casos de linfomas cardíacos primarios y la resección quirúrgica con quimioterapia adyuvante en caso de sarcomas. El tratamiento quirúrgico permite la extirpación total o parcial del tumor así como la tipificación histológica por biopsia.¹⁴ Hoy en día, gracias al uso de la inmunohistoquímica, es posible la identificación precisa del potencial de diferenciación de un sarcoma, ya que el diagnóstico morfológico basado en el patrón arquitectural, anomalías citonucleares, necrosis y mitosis, no es suficiente para determinar la diferenciación y tipo histológico tumoral. ¹⁶ El pronóstico después de la cirugía de un tumor benigno es excelente, pero es desfavorable en caso de neoplasias malignas, aún las localizadas, siendo la sobrevida de 3 meses a 1 año en los casos de sarcomas y de 5 años en los linfomas tratados. Existen pocas referencias que estudien las recidivas de los sarcomas debido a que la supervivencia de los tumores malignos ha comprobado ser dependiente de la resección completa y la actividad mitótica. Después de una resección completa, la sobrevida se calcula de 10 a 48 meses. ¹⁷ Este estudio retrospectivo, es una recopilación y reporte de la experiencia de nuestra institución, con la patología quirúrgica de los tumores cardíacos primarios por más de dos décadas, haciendo especial énfasis en investigar las características morfológicas, histopatológicas e inmunohistoquímicas de una serie considerable de casos.